Где в клетке находится наследственная информация в


Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в


Оглавление

В этой главе приводятся симптомы и синдромы, которые встречаются при поражении различных участков нервной системы; кратко упоминаются возможные причины таких расстройств, особенно требующих компетенции нейрохирурга, что полезно не только студенту, но и врачу общей практики. Однако здесь не содержатся приёмы выявления таких расстройств. Это было предметом пропедевтики нервных болезней, систематизировано в нашем руководстве «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» (1989-2007) и в учебнике «Нервные болезни» (2007). При выяснении жалоб пациента и исследовании неврологического статуса необходимо отнести получаемую информацию к тем или иным анатомо-функциональным системам мозга. Профессиональное искусство невролога и нейрохирурга состоит в умении каждую жалобу и симптом соотнести с определёнными структурами нервной системы. Это становится возможным, если врач держит в памяти анатомию и физиологию отдельных систем мозга (рис. 2-1-2-3, см. цв. вклейку).

РАССТРОЙСТВА ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ

При первом общении с пациентом необходимо анализировать состояние сознания, речи, гносиса, праксиса, памяти и мышления.

Сначала врач задаёт вопросы о данных пациента (фамилия, имя, отчество, год рождения, профессия) и уже по ответам на эти вопросы оценивает ориентировку больного в собственной личности. О понимании фактора времени и места нахождения можно судить по ответам больного на вопросы о сроках развития болезненных проявлений.

Сознание и его расстройства

Сознание - высшая форма отражения реальной действительности, представляющая собой совокупность психических процессов, позволяющих человеку ориентироваться в окружающем мире, време-

ни, собственной личности, обеспечивающих преемственность опыта, единство и многообразие поведения. Нарушения сознания условно подразделяют на состояния выключения и помрачения сознания.

Оглушённость

Оглушённость (оглушение) - помрачение сознания с повышением порога восприятия, неполнотой или отсутствием ориентировки в окружающем мире. Реакции у таких больных вызываются раздражителями, только большей, нежели обычно, силы. Вопросы, задаваемые пациенту, приходится повторять по несколько раз, произносить их громче обычного. Больные вялы, заторможены, безучастны, дезориентированы, их ответы односложны или сбивчиво-противоречивы, мимика бедна. Такое состояние обычно наблюдают при опухоли головного мозга и обозначают как «загруженность».

Сопор

Сопор - глубокая стадия оглушения, при котором больные не реагируют на словесные обращения, неподвижны, сохранены лишь реакции на болевые раздражители. Безусловные рефлексы сохранены (зрачковые на свет, роговичные), вызываются и глубокие рефлексы на верхних и нижних конечностях. Иногда с таким больным можно установить кратковременный контакт похлопыванием по щеке или повторными громкими обращениями. Больной открывает глаза, пытается произнести слова, но через несколько секунд снова перестает реагировать на любые раздражители.

Кома

Кома - наиболее глубокое выключение сознания, при котором угасают как условные, так и безусловные рефлексы (кроме дыхания и сердечной деятельности). Нередко выявляются патологические стопные рефлексы (знак Бабинского).

Состояние выключения сознания возникает при нарушении функции ретикулярной формации ствола мозга (выключение активирующих систем), при травме головного мозга, церебральных инсультах, тяжёлых интоксикациях (эндогенных, экзогенных) и инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, пневмония, менингоэнцефалиты), опухолях головного мозга, эпилепсии и др.

Приступообразные расстройства сознания (обмороки)

Сравнительно часто в клинической практике врача встречаются пациенты с пароксизмальными расстройствами сознания, нередко

в сочетании с двигательными или чувствительными нарушениями, вегетативными дисфункциями.

Обморок (синкопе) - внезапная кратковременная потеря сознания. Он может быть следствием различных причин, связанных с сосудистой системой или другими системами. Патофизиологической основой обморока чаще всего бывает уменьшение мозгового кровотока, приводящее к гипоксии мозга, в результате снижения сердечного выброса. Самая частая причина обморока - аритмии сердца. Обморок обычно возникает при частоте сердечных сокращений менее 35 в минуту или более 150-180 в мин. Снижение сердечного выброса может быть обусловлено дилатацией периферических сосудов, уменьшением венозного возврата к сердцу, гиповолемией и сужением артерий. Обморок сердечной этиологии возникает внезапно, также внезапно и спонтанно прекращается.

■ Обморок при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса обычно развивается без предвестников и может возникнуть даже у сидящего человека.

■ Обмороки при физической нагрузке указывают на затруднение оттока крови из сердца, например, при стенозе аорты, а также при недостаточном наполнении левого желудочка сердца из-за уменьшения его растяжимости, тампонады сердца или недостаточности венозного возврата при тяжёлом стенозе клапана лёгочной артерии или трехстворчатого клапана. При длительном обмороке возможны судороги.

■ Синокаротидные обмороки возникают вследствие снижения системного артериального давления (АД) и брадикардии.

■ Вазовагальный обморок обычно провоцируют неприятные физические и эмоциональные раздражители (например, боль, страх, вид крови). Такой обморок возникает при вертикальном положении, ему часто предшествуют слабость, зевота, тошнота, «пелена перед глазами» и холодный пот.

■ Ортостатические гипотензивные обмороки связаны с уменьшением сердечного ритма и вазоконстрикцией. Такие обмороки развиваются при резком переходе в вертикальное положение, особенно у пожилых людей после длительного пребывания в постели, при тяжёлом варикозном расширении вен или применении гипотензивных лекарств.

■ Гипервентиляционный обморок связывают с дыхательным алкалозом: вызванное гипокапнией сужение сосудов уменьшает мозговой кровоток.

Острое помрачение сознания, дезориентация, амнезия

Такие расстройства могут быть функциональной природы (например, токсической) или результатом тяжёлой органической патологии мозга. Неврологическое исследование при этом может выявить некоторые признаки очагового поражения мозга. Однако чаще диагностике помогает детальный анамнез, собранный у окружающих и родственников пациента. Возможные причины таких расстройств:

•  экзогенные интоксикации (алкоголизм, амнестический синдром, энцефалопатия Вернике), терапевтический приём наркотиков, барбитуратов и других лекарств;

•  эндогенные интоксикации (метаболические расстройства типа гипогликемии, уремии);

•  травма головы, часто сочетающаяся с неврологическим дефицитом, субарахноидальным кровоизлиянием и несахарным диабетом;

•  лимбический энцефалит как компонент паранеопластического синдрома или результат герпетической инфекции;

•  нарушения кровообращения в территории обеих задних мозговых артерий и задних соединительных артерий и их ветвей (вследствие локального поражения артерий, генерализованной гипоксемии или мигренозного приступа с тотальной глобальной амнезией);

•  электрошоковая терапия;

•  сумеречное состояние при эпилепсии.

В обеспечении функций сознания важную роль играют нейроны вегетативной нервной системы, в особенности такие её части, как регуляторная формация ствола мозга и гипоталамические структуры. Многие пациенты жалуются на приступы сердцебиения, тревоги, страха («вот-вот потеряю сознание»).

Убедившись в сохранности сознания, врач анализирует речь больного.

Речь и её расстройства

Речь - специфическая человеческая форма деятельности, способствующая общению между людьми. Речь основана на процессах приёма, переработки, хранения и передачи информации с помощью языка, который представляет собой дифференцированную систему кодов, обозначающую объекты и их отношения.

Речь - способность человека использовать слова (у глухонемых - знаки) и складывать из них фразы, чтобы передать другим понятия,

существующие в мозгу говорящего. Это также обратный процесс, т.е. понимание человеком слов, произнесенных им самим или другими, и превращение этих слов в понятия собственного мышления. Выделяют импрессивную (сенсорную) и экспрессивную (моторную) речь.

Импрессивная речь - понимание устной и письменной речи (чтение). В структуру импрессивной речи входят этапы:

•  первичного восприятия речевого сообщения;

•  декодирования сообщения (анализ звукового или буквенного состава речи);

•  соотношения сообщения с определёнными семантическими категориями прошлого или собственного понимания устного (письменного) сообщения.

Экспрессивная речь - процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного письма. Экспрессивная речь начинается с мотива и замысла высказывания, затем следует стадия внутренней речи (идея высказывания кодируется в речевые схемы) и завершается развёрнутым речевым высказыванием.

В клинической практике выделяют различные формы нарушений речи: афазию, дизартрию, алалию, мутизм и общее недоразвитие речи.

Под афазией понимают расстройство речи, при котором частично или полностью утрачивается способность применять слова для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функции артикуляционного аппарата и слуха, достаточной для восприятия элементарных речевых звуков. Исходя из основных видов речи, выделяют афазию:

•  сенсорную (рецептивную, импрессивную), т.е. непонимание речи окружающих;

•  моторную (экспрессивная) - нарушение активной устной речи. Неврологическое исследование функции речи позволяет выявить

различные варианты этих основных видов афазии в зависимости от преимущественной локализации очага поражения мозговых участков функциональной системы речи (рис. 2-4).

Моторная афазия (афазия Брока)

Моторная афазия (афазия Брока) - нарушение всех компонентов экспрессивной речи; спонтанная речь невозможна. Больной произносит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол). Понимание отдельных слов, коротких фраз и заданий, выдаваемых в письменной форме, сохранено. Больной может замечать ошибки в неправильно построенных фразах. Озвучивание сохранившегося у больного слова-эмбола происходит с интонацией и

Рис. 2-4. Наружная поверхность левого полушария головного мозга. Центр Брока - поля 45, 47. Центр Вернике - поле 39

мелодией, адекватными тому, что он хочет выразить. Это сопровождается выразительной мимикой и жестами. Моторная афазия наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) левого полушария. При неполном разрушении этой зоны речь возможна, но она малопонятна, замедлена, с поисками нужных слов. Речь больного лишена выразительности, произносимые слова искажены, отмечаются парафазии литеральные (перестановка слогов) и вербальные (замена, перестановка слов), нарушено грамматическое построение фраз, отсутствуют склонения и спряжения (аграмматизм).

Сенсорная афазия (афазия Вернике)

Сенсорная афазия (афазия Вернике) - нарушение понимания речи как окружающих лиц, так и своей, т.е. нарушение слухового гнозиса. Элементарное восприятие речи у больного сохранено, а фонематическое нарушено: больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном ему языке. Вследствие отсутствия слухового контроля вторично расстраивается экспрессивная речь. Больной говорит много и быстро (логорея, или речевое недержание); его речь непонятна окружающим, отмечается много парафазий (искажение, неточное употребление слов). Иногда речь представляет собой поток бессмысленных нечленораздельных звукосочетаний («словесная окрошка») и изобилует литеральными и вербальными парафазиями. Наблюдаются частые повторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Свой речевой дефект больные обычно не осознают. Повторение предлагаемых слогов, слов, чтение и письмо также нарушены. Даже при частичной сенсорной афазии больной не улавливает различий в написании слов (например, «забор», «собор», «запор»). Сенсорная афазия возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зона Вернике).

Амнестическая афазия

При поражении нижних и задних отделов теменной и височной долей возможно развитие амнестической афазии с забыванием названий предметов, имён. Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определяет его назначение. Например, если ему показать ручку, то он скажет: «Это то, чем пишут». При подсказке начального слога больной сразу вспоминает и произносит нужное слово. Понимание речи не нарушено. Чтение вслух возможно. Спонтанное письмо расстроено из-за основного дефекта, письмо под диктовку возможно. Речь больного амнестической афазией насыщена глаголами, в ней мало имён существительных. Амнестическую афазию следует отличать от более широкого понятия - амнезия (расстройство памяти на ранее выработанные представления и понятия).

Семантическая афазия

При поражении левых теменной и височной долей у правшей возникает семантическая афазия, при которой нарушено понимание смысла предложения, выраженного с помощью сложных логикограмматических конструкций. Такой пациент не понимает отношений, выраженных с помощью предлогов (например, круг под квадратом, треугольник над кругом). Ему недоступен смысл:

•  сравнительных конструкций (например, «волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати; у кого самые светлые волосы?»);

•  возвратных конструкций (например, «лиса съела курицу», «курица съела лису»);

•  атрибутивных конструкций («брат отца», «отец брата»).

Тотальная афазия

Нередко встречается тотальная афазия, при которой утрачивается рецептивная и экспрессивная речь во всех её проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике.

Особенности расстройства речи зависят от поражения тех или иных анатомических структур, отвечающих за формирование речи.

Речь при поражении коры головного мозга

При нарушении функции корковых центров речи развиваются афатические расстройства в виде нарушения схемы и организации речи (см. выше). При поражении нижней трети прецентральной извилины, где находятся центральные двигательные нейроны к речеобразующим мышцам, и вследствие нарушения афферентных волокон к ним разви-

вается лицевая апраксия (щёчно-лицевая апраксия). У большинства таких пациентов имеется афазия вследствие расстройства движений рта во время речи (это состояние определяют как парапраксию).

При диффузных поражениях коры (например, при атрофических процессах) отмечают частичные расстройства речи - такие, как эхолалия (бессмысленное повторение слов или предложений) и логоклония (повторение простых слогов). Речь глухонемого, который не контролирует свою речь, напоминает иностранный язык, воспринимаемый с трудом и без мелодии.

К причинам нарушения корковых центров речи относят травмы, опухоли, сосудистые и атрофические процессы.

Речь при поражении кортикобульбарного тракта

Нарушения речи возникают при двусторонних поражениях этих проводников. Речь в таких случаях плохо артикулируема и дизартрична. Повышаются рефлексы орального автоматизма, часто присоединяются расстройства глотания - псевдобульбарный паралич. При этом выявляют пирамидные знаки на верхних и нижних конечностях, ходьба затруднена, фасцикуляции мышц отсутствуют. Временная, пароксизмальная дизартрия встречается при стволовом энцефалите и рассеянном склерозе с поражением ствола мозга.

Речь при поражении базальных ганглиев и мозжечка

Эти структуры влияют на плавность, координацию и гармоничность произвольных и автоматизированных двигательных актов, включая речь. При гипокинетическом синдроме паркинсонизма речь становится тихой и монотонной, с короткой ритмикой и модуляцией мелодии. Повторение и палилалия (многократное повторение отдельных фраз, слов или слогов) могут сочетаться с тиками. При поражении центрального серого вещества и базальных ганглиев гипокинезия речи может достигать акинетического мутизма (при паркинсонизме, стволовом энцефалите, гипоксии, лекарственной интоксикации, нарушении кровообращения в базилярной артерии, субарахноидальной геморрагии). При гиперкинетических экстрапирамидных синдромах также отмечают нарушение речи из-за вовлечения в гиперкинезы мышц рта и языка.

При поражении мозжечка речь становится громкой, немелодичной, прерывистой и скандированной, т.е. взрывчатой, с паузами. Такая речь бывает при рассеянном склерозе, когда бляшки имеются в мозжечке или его проводниках.

Речь при поражении лицевых и других черепных нервов

Речь при поражении лицевых и других черепных нервов (VII, IX, X и XII пар) из-за периферического паралича соответствующих мышц становится неясной, слабо артикулируемой («каша во рту»). Эту форму дизартрии называют бульбарной речью. Как правило, при этом возникают расстройства глотания. При боковом амиотрофическом склерозе отмечают сочетание признаков бульбарного и псевдобульбарного пареза с вызыванием рефлексов орального автоматизма.

Речь при экстрацеребральных поражениях черепных нервов (их дистальных отделов)

Такие поражения проявляются периферическим парезом иннервируемых (речеобразующих) мышц. Нарушается чувствительность глотки. Паралич языкоглоточного нерва приводит к нарушению речи только в случаях двустороннего поражения. При этом речь становится гнусавой (с носовым оттенком), отсутствует глоточный рефлекс, нарушаются глотание и вкусовая чувствительность (агейзия) в задней трети языка. Причины таких расстройств - дифтерия, полирадикулит черепных нервов, карциноматоз мозговых оболочек, обширная опухоль основания черепа, переломы с вовлечением ярёмного отверстия или тромбоз ярёмных вен.

Паралич блуждающего нерва (даже односторонний) сопровождается параличом голосовых складок с хриплым и тихим голосом (из-за поражения возвратного нерва). При одностороннем поражении нерва речь может нормализоваться через несколько недель. Двусторонний паралич блуждающего нерва приводит к афонии.

При поражении проксимальных отделов блуждающего нерва симптомы те же, что и при поражении языкоглоточного нерва, с присоединением парасимпатических расстройств в виде тахикардии, нарушения глазо-сердечных рефлексов, дисфонии и сухости во рту.

Поражение возвратного нерва приводит к параличу голосовых складок и может возникать при опухоли щитовидной железы, после проведения тиреоидэктомии, а также медиастинальных процессах, таких, как аневризма дуги аорты, опухоль органов средостения, воспаление лёгких и заболевания пищевода.

Поражение одного подъязычного нерва проявляется девиацией языка и на речи отражается мало. При двустороннем поражении этого нерва речь становится невнятной, с носовым оттенком, затрудняется глотание. Наиболее частые причины таких поражений - опухоль основания черепа и оперативное вмешательство с рассечением мышц шеи.

Нарушение речи при болезнях мышц

Среди заболеваний мышц наиболее выраженные расстройства речи отмечают при миастении. Типичны патологическая утомляемость мышц и прогрессирующее снижение громкости речи с носовым оттенком. Часто это сочетается с нарушением глотания и диплопией.

Речь при заболеваниях речеобразующих структур

Звучность и качество произнесения слов нарушаются при заболеваниях горла, глотки, гипертрофии миндалин, надгортанной опухоли, расщелине мягкого нёба, после ларингэктомии и т.п.

Функциональные расстройства речи

Большинство случаев заикания имеют психогенную природу. Сходную природу имеет и спастическая дисфония, сочетающаяся с непроизвольным сокращением лицевой мускулатуры. Речь нарушается при синдроме де ла Туретта: она становится взрывчатой с непроизвольными словами, часто с проклинаниями и ругательствами (копролалия), логоклонией и повторениями.

В результате психотических расстройств речь изменяется при депрессии (тихий монотонный голос), шизофрении (например, использование неологизмов), истерии (афония). Эти расстройства могут приводить к мутизму.

Алексия и аграфия

Расстройство чтения и понимания прочитанного (алексия) и утрата способности правильно писать (аграфия) при сохранении двигательной функции руки обычно включают в синдром сенсорной и моторной афазии. Иногда они выступают на первый план и обнаруживаются как бы в изолированном виде. Такая изолированная аграфия может возникнуть при ограниченном очаговом поражении заднего отдела второй лобной извилины (рядом с проекцией пирамидных клеток для правой верхней конечности), а изолированная алексия - при очагах в угловой извилине доминантного полушария, на стыке затылочной и теменной долей.

Дизартрия

Дизартрия - расстройство артикуляции, обусловленное центральным (двусторонним) или периферическим параличом мышц речедвигательного аппарата, поражением ствола мозга, мозжечка, стриопаллидарной системы. При дизартрии фразы больных построены правильно, словарный запас не нарушен. Они нечётко

произносят слова, особенно трудны для артикуляции звуки «р», «л» и шипящие. Нередко такие больные испытывают ощущение «каши во рту».

Дислалия

Дислалия - неправильное произношение отдельных звуков вследствие функциональных расстройств; успешно устраняется при логопедических занятиях.

Мутизм

Мутизм - отсутствие речевого общения при сохранности у больного речевого аппарата. Это обычно проявление реактивного невроза, истерии или психического заболевания (шизофрении).

Алалия

Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 3 лет. Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную.

Моторная алалия - недоразвитие экспрессивной речи. Нарушено звукообразование, затруднено построение фраз, снижается качество речи (звуки и слоги переставляются и/или пропускаются). Понимание обращённой речи сохранено, но при специальном исследовании определяют недостаточность сенсорной (импрессивной) речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранности восприятия элементарных звуков, выявляется слуховая агнозия. При этом всегда выявляют недоразвитие моторной речи (смешанная, тотальная алалия), поскольку импрессивная речь развивается у детей раньше, чем экспрессивная.

Гнозис и его расстройства

Способность узнавать предметы по чувственным восприятиям называют гнозисом. Узнавание - сложная функция отдельных анализаторов; вырабатывается в процессе индивидуального опыта, после чего полученная информация закрепляется (функция памяти).

Агнозия

Расстройства узнавания (агнозии) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. ■ Зрительная агнозия (так называемая душевная слепота) возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей. При этом больной не может узнавать предметы и их изображение.

■ Слуховая агнозия («душевная глухота») - нарушение способности узнавать предметы, не видя их, по характерным звукам (например, собаку - по лаю, часы - по тиканью, связку ключей - по звуку при их встряхивании). Возникает при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга.

■ Сенситивная агнозия - неспособность узнавать предметы при их воздействии на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности (например, астереогноз - утрата способности узнавать предметы при ощупывании их с закрытыми глазами или в кармане); сопровождает поражение теменной доли доминантного полушария головного мозга.

■ Обонятельная и вкусовая агнозии - утрата способности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения; появляется при поражении медиобазальных участков коры височной доли.

Праксис и его расстройства

Способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану называют праксисом.

Апраксия

Апраксия - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (например, бытовых, производственных, а также символической жестикуляции), без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений. Выделяют несколько видов апраксий.

■ Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий; при этом нарушена последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробке, потом достает спичку и протягивает её ко рту). Она возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия всегда двусторонняя.

■ При конструктивной апраксии страдает правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). Конструктивная апраксия встречается при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия также двусторонняя.

■ Моторная апраксия - нарушение не только спонтанных действий и действий по заданию, но и действий по подражанию. Она часто односторонняя; при поражении мозолистого тела может возникнуть только в левой руке.

■ Кинестетическая апраксия - способность выполнять произвольные движения только при постоянном зрительном контроле; возникает при поражении теменной доли вблизи постцентральной извилины.

■ При оральной апраксии смешиваются близкие по артикуляции звуки. Она часто сочетается с моторной афазией при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария.

Когнитивные функции и их расстройства

К когнитивным (познавательным) функциям мозга относят интеллектуальную деятельность, включающую память, понимание, восприятие, воспоминание, представление, воображение, рассуждение, задумчивость и др.

В целом, интеллект - способность воспринимать абстрактные понятия, устанавливать их взаимосвязь, судить о них. Эта чрезвычайно сложная психическая функция включает множество компонентов: память, способность к научению, опыт, внимание, понимание, суждение, абстрактное и ассоциативное мышление, речь, математические способности, ориентацию и восприятие. Для их оценки применяют различные психологические тесты, например:

•  Векслеровскую шкалу интеллекта для детей (от 6 до 16 лет) и взрослых (старше 16 лет);

•  шкалу раннего речевого развития;

•  шкалу слухоречевого развития;

•  Денверский тест II, позволяющий оценить четыре стороны поведения (общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно-социальные навыки).

Память и её расстройства

В формировании памяти существенное значение имеют такие структуры мозга, как гиппокамп, поясная извилина, передние ядра таламуса, мамиллярные тела, перегородка, свод, амигдалярный комплекс, гипоталамус, составляющие большой и малый круг Папеца.

На функцию памяти влияют эмоции, внимание, степень заинтересованности и целеустремленности. Различают механическую память (элементарная, наглядно-образная) и смысловую (более сложная, абстрактная).

■ Расстройства памяти весьма многообразны и возникают не только при органических поражениях мозга, но и при переутомлении, неврозах, интоксикациях и др. Нарушение памяти с утратой способности сохранять и воспроизводить приобретённые знания называют амнезией. Выделяют несколько видов амнезий.

•  Фиксационная амнезия - ослабление или отсутствие запоминания текущих, недавно происходивших событий при сохранности в памяти приобретённых в прошлом знаний. Такие расстройства памяти особенно выражены при алкогольной энцефалопатии (корсаковский амнестический синдром), а также при атеросклерозе сосудов головного мозга, при отравлении окисью углерода и др.

•  Прогрессирующая амнезия - постепенное опустошение запасов приобретённых сведений и знаний. Память снижается в определённой последовательности: от частных элементов к более общим, от позднее приобретённой информации к полученной ранее.

•  При черепно-мозговой травме с выключением сознания в последующем (при восстановлении сознания) нередко бывает выпадение памяти (полное или частичное) на определённый период. Полное выпадение воспоминаний может ограничиваться только периодом нарушенного сознания (конградная амнезия) или распространиться на события, предшествовавшие состоянию изменённого сознания - от нескольких часов или дней до месяцев и даже лет (ретроградная амнезия). Если утрачиваются воспоминания о событиях, переживаниях, которые были по окончании расстройства сознания, то это антероградная амнезия. Сочетание выпадения памяти на предшествующие травме и на последующие события называется антероретроградной амнезией.

•  Встречаются постгипнотическая амнезия - выпадение из памяти событий, происходивших во время гипноза, и кататимная амнезия - выпадение из памяти неприятных, аффективно насыщенных впечатлений и событий.

Значительно чаще встречается снижение памяти - гипомнезия. У таких больных часто наблюдается симптом ложных воспоминаний -

псевдореминисценции (реальные события прошлого переносятся больным в настоящее).

Редко встречается гипермнезия - необычайно хорошая (феноменальная) память.

Мышление и его расстройства

Мышление - высшая форма познавательной деятельности, в процессе которой устанавливаются внутренние связи между предметами и явлениями окружающего мира. Мышление тесно связано с речью - важнейшим средством общения между людьми, благодаря чему возможна передача информации, знаний, опыта. Процесс мышления включает этапы анализа, синтеза и обобщения и осуществляется в основном в представлениях, суждениях, умозаключениях и понятиях.

Слабоумие

При врождённом слабоумии (олигофрении), т.е. нарушении способности к обучению, ребёнок может продвигаться в умственном развитии, но догнать сверстников он не в состоянии. Отмечают задержку умственного развития, комплекс нарушений развития моторной, познавательной, интеллектуальной, эмоционально-волевой сфер, речи с тенденцией к их компенсации.

Приобретённое слабоумие (деменция) - нарастающая утрата при- обретённых навыков и высших мозговых функций.

Другие типы расстройства мышления подробно разбираются в курсе психиатрии.

РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Нарушения функции центральных отделов нервной системы

Нарушения функции центральных отделов нервной системы (лимбико-гипоталамо-ретикулярного комплекса) часто имеют вид кризов (пароксизмов).

■ Симпатико-адреналовые гипоталамические кризы проявляются артериальной гипертензией, тахикардией, гипертермией, гипергликемией, мидриазом, болью в области грудной клетки и головы, дрожью, тревогой, чувством страха смерти. Обычно завершаются выделением большого количества светлой мочи (полиурия).

■ Вагоинсулярные (парасимпатические) гипоталамические кризы сопровождаются артериальной гипотензией, гипергидрозом, желудочно-кишечными дискинезиями, головокружением, тошнотой, затруднением дыхания. Часто случаются обмороки на фоне гипоксии мозга, например при кровопотере, резком подъёме с постели после ночного сна, приступе затяжного кашля (такие обмороки называют беттолепсии).

■ Нередко встречаются смешанные (симпатико-адреналовые и вагоинсулярные) кризы, при которых отмеченные выше симптомы либо сочетаются, либо периодически сменяют друг друга (симпатиковагальные кризы). Такие кризы развиваются не только при поражении самого гипоталамуса, но и при неврозах или поражениях периферических отделов вегетативной нервной системы. Возникают в различное время суток, но могут проявляться и в определённые (дневные или ночные) часы.

■ При поражении гипоталамуса иногда развиваются нейроэндокринные синдромы (гипоталамо-гипофизарная кахексия или ожирение, несахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, нарушения сна и бодрствования, эмоциональной сферы и т.п.).

НАРУШЕНИЕ СНА

Очень частая жалоба пациентов - бессонница (диссомния) или, наоборот, гиперсомния.

■ Нарколепсия - неконтролируемое засыпание в не подходящей для этого ситуации, сон продолжается от 10 мин до 1 ч. После пробуждения возможен сонный паралич или приступ каталепсии.

■ Пиквикский синдром - симптомокомплекс гиповентиляции лёг- ких у людей небольшого роста с ожирением; внезапное непреодолимое желание заснуть, некоординированные мышечные подёрги- вания до засыпания с ускоренным поверхностным дыханием; часто артериальная гипертензия, одышка, перегрузка правого сердца, полицитемия, повышенная вязкость крови.

■ Синдром Клейне-Левина бывает обычно у подростков после травмы головы или инфекции с фебрильной лихорадкой, появляется периодическая неправильная перемежающаяся гиперсомния, периодическая полифагия, булимия с гипергликемией, брадикардией, снижение мышечного тонуса, замедленное мышление, дис-

фория, плохое настроение, забывчивость, снижение активности. ЭЭГ нормальная.

■ Неэпизодический патологический сон (сонливость) встречается при летаргическом энцефалите и трипаносомозе, а также при патологических процессах в задних отделах гипоталамуса.

ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ПОХУДАНИЕ

Патологическое похудание наступает при невротической анорексии (у молодых девушек и женщин при ограничении в еде или при тошноте) и синдроме Рассела-Сильвера (опухоль передних отделов гипоталамуса у детей). Прогрессирующее исхудание приводит к полному исчезновению подкожного жирового слоя, отмечают рвоту без признаков нарушения питания. Несмотря на дистрофию, сохраняются хорошее самочувствие и бодрость; позже появляются гиперкинезы, нистагм, дрожь, атаксия, реже - пирамидные знаки и атрофия зрительного нерва, повышенная потливость, особенно головы и лица, тахикардия. ЭЭГ обычно без изменений. Диагноз подтверждают по результатам каротидной ангиографии и КТ.

ВИСОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Острые эпизоды вегетативных симптомов наблюдаются при височной эпилепсии. Внезапно появляется ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноты, поднимающейся из эпигастрия до горла. Эти ощущения сопровождаются учащенным дыханием, иногда страхом, чувством удушья и продолжаются от 10 минут до 1 часа.

β-АДРЕНЕРГИЧЕСКАЯ ГИПЕРАКТИВНОСТЬ

При β-адренергической гиперактивности отмечают тахикардию, чувство сдавления грудной клетки, страх, тревогу, диспноэ, дрожь; это состояние длится от нескольких минут до 1 ч.

После оценки сознания, речи больного (начиная со сбора анамнеза), психоэмоционального статуса и функции центральных отделов вегетативной нервной системы приступают к изучению функции черепных нервов (рис. 2-5, см. цв. вклейку).

РАССТРОЙСТВА ОБОНЯНИЯ

Гипосмия (аносмия)

Снижение обоняния (гипосмию) или его утрату (аносмию) наблюдают:

•  при изменениях в слизистой оболочке носа (атрофический ринит, после острой вирусной инфекции с ринитом);

•  при аплазии ольфакторной луковицы при синдроме Каллмена (сочетание наследственных аномалий - мужской гипогонадизм с большим евнухоидным ростом, поздним половым созреванием, гипоплазией полового члена, яичек и мошонки, аносмия центрального генеза, изредка цветовая слепота);

•  при общих заболеваниях, таких, как сахарный диабет, синдроме Шихена (недостаточность передней доли гипофиза: атрофия наружных и внутренних половых органов, аменорея, гипоплазия матки, фригидность, гипогалактия, выпадение волос на бровях, в подмышках, на лобке, истончение кожи, уменьшение продукции пота и кожного сала, атрофия щитовидной железы, спонтанная гипогликемия и др.). Обычно возникают у женщин после родов, при гипотиреоидизме, склеродермии, болезни Педжета (остеодистрофии), дефиците цинка, после ларингэктомии, при длительном приёме пеницилламина, леводопы и других лекарственных препаратов;

•  при контузии среднего мозга и дна третьего желудочка;

•  при тяжёлой травме головы и черепа с поражением обонятельных нитей, обонятельной луковицы и нерва;

•  при опухоли передней черепной ямки (менингиома). Изредка гипосмия встречается при неврозах и беременности.

Обонятельные галлюцинации

Пароксизмы не существующего в действительности, чаще всего неприятного, запаха - обонятельные галлюцинации. Они возникают при ирритации корковых образований обонятельного анализатора (гиппокампа) и могут сочетаться с паросмией (обонятельная парестезия), вкусовыми, вестибулярными, вегетативно-висцеральными и другими расстройствами. Обонятельные галлюцинации проявляются самостоятельно или в виде ауры перед началом эпилептического припадка. Сочетание обонятельных и вкусовых галлюцинаций с эпилептическими припадками характерно для поражения крючка гиппокампа и миндалевидного тела (унцинатные кризы).

РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ

Для понимания нарушений зрения нужно знать анатомию зрительной системы. Зрительные стимулы, возникающие на сетчатке, вызывают фотохимическую реакцию в палочках и колбочках (первые нейроны зрительного пути), которые активируют в перевёрнутом виде (изображение на сетчатке) биполярные клетки (вторые нейроны) и ганглиозные клетки (третьи нейроны). Аксоны этих нейронов формируют зрительный нерв, затем хиазму и зрительные тракты, которые заканчиваются в латеральных коленчатых телах. Здесь имеются синапсы с четвертыми зрительными нейронами. Аксоны этих четвертых нейронов образуют зрительную лучистость (пучок Грасиоле), которые заканчиваются у клеток коры затылочной доли вокруг шпорной борозды (корковый конец зрительного анализатора; рис. 2-6, см. цв. вклейку).

Небольшая часть волокон зрительного тракта не образует синапсов с клетками латерального коленчатого тела и достигает в предпокрышечной зоне парасимпатических клеток обоих ядер Вестфаля-Эдингера, которые передают констрикторные импульсы к сфинктеру зрачка через цилиарный ганглий. Эти нейроны обеспечивают реакцию зрачка на свет. Зная эти анатомические связи и топографию волокон зрительного пути, можно довольно точно определить место и сторону поражения. Уточняя анамнез, удаётся определить и причину таких расстройств.

СНИЖЕНИЕ ОСТРОТЫ ЗРЕНИЯ

Снижение остроты зрения часто связано с патологией самого глазного яблока; что входит в компетенцию офтальмолога. Однако нередко медленное нарастающее снижение остроты зрения на один или оба глаза связано с поражением нервной системы - это требует проведения неврологом дифференциальной диагностики.

Медленно нарастающее снижение зрения

Медленно нарастающее снижение зрения встречается в следующих случаях.

■ Поражение самого глазного яблока: макулярная дегенерация, наследственная дегенерация зрительного нерва Лебера, начинающаяся в возрасте от 10 до 20 лет, постепенное ослабление зрения (обычно с центральной скотомой), сначала выявляют отёк диска

зрительного нерва, позже - атрофию зрительного нерва (это связано с генетически обусловленной неспособностью метаболизировать цианиды пищи и табачного дыма до тиоцианатов, которые нетоксичны и легко выводятся из организма).

■ Компрессия зрительного нерва (чаще односторонняя) или хиазмы. При этом наблюдают застойный диск зрительного нерва, различные дефекты в полях зрения (скотомы), присоединяется нарастающая головная боль. Эти проявления нарастают месяцами и годами. Возможные причины компрессии: опухоли (менингиома, глиома зрительного нерва у детей, дермоид), аневризма сонной артерии (приводит к ограничению подвижности глаза), кальцификация сонной артерии (рядом с турецким седлом).

■ Хроническое повышение внутричерепного давления, проявляющееся застойными дисками зрительных нервов, приступами амблиопии и другими неврологическими симптомами, указывающими на природу внутричерепной гипертензии. Симптомы нарастают в течение недель или месяцев.

■ Гомонимные дефекты полей зрения (рис. 2-7, см. цв. вклейку), которые развиваются медленно и не замечаются больным. Пациент предъявляет жалобы на снижение зрения (при опухоли полушария мозга, нарушении кровообращения в затылочной доле).

Внезапные или быстро нарастающие расстройства зрения

Причины внезапно возникающих односторонних расстройств зрения приведены ниже.

■ Перелом костей передней черепной ямки с нарушением целости зрительного канала. При этом есть признаки травмы черепа, аносмия, отёчность зрительного нерва до 3 нед после травмы.

■ Сосудистые расстройства:

•  атеросклеротическая ишемия зрительного нерва, сопровождающаяся снижением остроты зрения, представлена отеком диска зрительного нерва, побледнением его и сетчатки;

•  височный артерит, часто приводящий к слепоте, встречается у молодых людей. Его развитию обычно предшествует интенсивная головная боль, а внешне под кожей контурируется увеличенная в диаметре извитая височная артерия, болезненная при пальпации.

•  амавроз, внезапно развившийся в результате стеноза внутренней сонной артерии, обычно сочетается с гемипарезом противоположных конечностей.

■ Ретробульбарный неврит, который развивается за один или несколько дней, обычно сопровождается болью в глазном яблоке, усиливающейся при движении глаза. Резко снижается острота зрения. Такой неврит обычно развивается у молодых людей, иногда приводит к временной слепоте. Глазное дно сначала нормальное, через несколько дней появляется отёк по краю диска зрительного нерва. Спустя 2-4 нед более чем у половины больных поражается противоположный глаз. Нередко это может предшествовать развитию рассеянного склероза.

■ Приступы амблиопии при отёке диска зрительного нерва (всегда вторичный процесс, сопровождается повышением внутричерепного давления при псевдоопухолевом процессе головного мозга). Причины внезапно развивающихся двусторонних расстройств

зрения:

•  сосудистая ишемия сетчатки. Двусторонняя ишемия сетчатки встречается редко при синдроме дуги аорты, особенно при быстром изменении позы;

•  двустороннее сосудистое поражение зрительной коры встречается при нарушении кровообращения на уровне бифуркации в базилярной артерии и с внезапным развитием (эмболия).

•  токсическое поражение, например, метиловым спиртом, в результате которого происходит снижение зрения в вечерне-ночное время, позже появляется побледнение дисков зрительных нервов;

•  табако-алкогольная амблиопия (нарастает от нескольких дней до нескольких недель);

•  психогенная (истерическая) слепота с нормальной реакцией зрачков на свет и нормальным глазным дном (сохраняется оптико-кинетический нистагм при возможности фиксации нормальных зрительных вызванных потенциалов).

НАРУШЕНИЯ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ

Дефекты полей зрения редко сочетаются с изменениями остроты зрения. Изменения полей зрения выявляют при специальном исследовании (периметрии). Односторонние дефекты в горизонтальном поле зрения возникают при поражении сетчатки или зрительного нерва. Билатеральные горизонтальные дефекты отмечают при поражении хиазмы зрительных нервов или при поражении затылочной доли выше или ниже шпорной борозды. К этиологическим факторам нарушения полей зрения относят:

•  внутричерепные супратенториальные опухоли, аневризмы, артериовенозные мальформации (АВМ), абсцессы, гематомы. В диагностике помогают анамнез (скорость развития заболевания, локальные неврологические дефициты, эпилептические припадки, внутричерепное давление) и данные дополнительных методов исследования;

•  травма головы с ушибом мозга;

•  церебральные инсульты, при которых ишемия может ограничиваться зрительной корой одной стороны, при этом сохраняется макулярное зрение, и зрение в целом нарушается минимально.

Битемпоральная или биназальная гемианопсия (рис. 2-8, см. цв. вклейку) указывает на поражение хиазмы.

Этиологические факторы нарушения полей зрения:

•  хромофобная аденома гипофиза;

•  эозинофильная акромегалическая аденома гипофиза с нарушением турецкого седла и отёком диска зрительного нерва;

•  краниофарингеома, при которой встречаются и эндокринные расстройства, и нарушения гипоталамической области, например несахарный диабет, выявляют деструкцию турецкого седла с кальцификациями;

•  дермоидная киста или тератома, часто с гипоталамическими расстройствами;

•  аневризма внутренней сонной артерии, которая приводит к наружной офтальмоплегии, на рентгенограмме можно обнаружить кальцификацию этого сосуда.

ДРУГИЕ РАССТРОЙСТВА ЗРЕНИЯ

■ Плавающие «мушки» перед глазами обусловлены безопасными петрификатами в стекловидном теле или в других прозрачных средах глаза.

■ Мерцающие скотомы, типичные для ассоциированной оптической мигрени; через 10 мин после мерцающего нарушения поля зрения (пятно может перерасти в гомонимную гемианопсию) появляется интенсивная контралатеральная гемикрания. Скотомы часто отмечают у детей или юношей. После приступа резидуального дефекта поля зрения обычно не наблюдают.

■ Простые или сложные формы зрительных галлюцинаций - локальные эпилептические феномены при поражении зрительной коры мозга или зон мозга, ассоциативных со зрительной корой.

■ Зрительная персеверация (палинопсия) - устойчивое или вновь появляющееся видение ранее увиденной картины, встречается при поражении затылочной доли мозга.

■ Осциллопсия - ритмичное движение окружающих предметов с определённым направлением, например, с нистагмом.

■ Дисморфопсия - нарушение зрения, при котором окружающие предметы кажутся маленькими (микропсия) или увеличенными (макропсия) либо деформированными. Это бывает при височной форме эпилепсии, при мигрени (так называемый синдром Алисы из Страны чудес).

■ Расстройства чтения - алексия, дизлексия, апраксия глаза.

■ Приобретённое расстройство цветного зрения и узнавания цвета (ахроматопсия) часто встречается при ишемии зрительной коры или при левостороннем ишемическом размягчении в бассейне задней мозговой артерии.

■ Монохроматопсия - видение всех предметов в одном цвете. Различают двустороннюю (например, при интоксикации дигиталисом все предметы кажутся жёлтыми) и одностороннюю (эритропсия - при кровоизлиянии в макулярную зону).

Расстройства движения глаз, птоз и изменения зрачков

Движения глазных яблок осуществляют 6 наружных глазных мышц, иннервируемых тремя черепными нервами (III, IV и VI пары) с их ядрами в стволе мозга (рис. 2-9).

Поражения этих структур всегда приводят к изменению положения глазных яблок и диплопии. Супрануклеарные зрительные центры имеют связи с обеими парами (правыми и левыми) глазодвигательных ядер; они расположены в лобной доле (поле 8), посылают импульсы произвольных движений и поворачивают глазные яблоки в противоположную сторону. Импульсы проходят по кортиконуклеарному тракту через внутреннюю капсулу в средней части пирамидного пучка к промежуточным нейронам ретикулярной формации ростральных отделов среднего мозга, далее импульсы поступают в медиальный продольный пучок и к ядрам глазодвигательных нервов, обеспечивая движения глазных яблок вверх, вниз и по кругу; зрительный центр затылочной доли (зона коры 19) посылает импульсы по волокнам, идущим вдоль зрительной лучистости и достигающим медиального продольного пучка (рис. 2-10, см. цв. вклейку) в мосту мозга противоположной стороны, и управляют горизонтальными движениями глазных яблок.

Рис. 2-9. Мышцы и нервы, обеспечивающие движения глазных яблок

Существуют также связи между затылочным и лобным зрительными центрами по ассоциативным волокнам для осуществления рефлекторных движений глазных яблок; мостовой центр горизонтальных движений глазных яблок получает импульсы от обоих корковых центров и через медиальный пучок объединяет ядра отводящего и глазодвигательного нерва и координирует их функцию.

НАРУШЕНИЕ ДВИЖЕНИЙ ГЛАЗНЫХ ЯБЛОК И ДИПЛОПИЯ

Поражения, приводящие к нарушению подвижности глазного яблока и диплопии, можно разделить на три группы.

Первая группа - поражения мышц или механические нарушения орбиты.

■ Дистрофия глазных мышц, нарастающая с годами. В большинстве случаев отмечают птоз, со временем присоединяется поражение мышц шеи и плечевого пояса.

■ Острый миозит глазодвигательных мышц, или так называемый псевдотумор орбиты (обычно двусторонний). Нарастает в течение нескольких дней; наблюдают периорбитальный отёк, боль и лёгкий экзофтальм (проптоз);

■ Синдром Кирнса-Сейра - сочетание глазных и кардиальных симптомов (прогрессирующая наружная офтальмоплегия). Болезнь обычно проявляется в возрасте старше 20 лет. Реакция зрачков на свет сохранена. Впоследствии присоединяется пигментная дегенерация сетчатки, которую следует отличать от наследственного пигментного ретинита. Для синдрома Кирнса-Сейра характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты, раннее появление гемералопии, которая затем осложняется выпадением полей зрения. Кроме того, наблюдается атаксия, парезы мышц, дебильность, малый или карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы сначала состоят в нарушении внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом присоединяются признаки двух- и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду.

■ Гипертиреоидизм, манифестирующий экзофтальмом, который может быть односторонним с положительным симптомом Грефе, имеются другие признаки гипертиреоза.

■ Опухоль орбиты (чаще односторонняя). Развивается медленно прогрессирующий проптоз, постепенно в процесс вовлекается зрительный нерв, нарушаются зрачковые реакции:

•  Брауна синдром - косоглазие, возникающее вследствие фиброза мягких тканей, что приводит к укорочению сухожилия верхней косой мышцы глаза. Часть сухожилия фиксируется к блоку верхней косой мышцы и, таким образом, ограничивает движения глазного яблока. Характерным для клинического течения этого страдания является внезапное начало, повторяемость симптомов в виде диплопии при взгляде вверх и вниз из-за нарушения подвижности глазного яблока.

■ Миастения. В процесс вовлекаются мышцы различной локализации, обычно отмечают птоз, симптомы нарастают в течение дня. Вторая группа - поражения глазодвигательных нервов.

При нарушении функции III пары черепных нервов парализуются следующие мышцы:

•  мышца, поднимающая верхнее веко (развивается птоз);

•  верхняя прямая мышца, поворачивающая глазное яблоко кверху и слегка кнутри (поэтому эти движения становятся невозможными);

•  нижняя прямая мышца, поворачивающая яблоко книзу и кнутри;

•  нижняя косая мышца, двигающая глазное яблоко кверху и кнаружи.

Глазное яблоко отклонено кнаружи (его перетягивает функционирующая латеральная прямая мышца, иннервируемая VI парой), развивается расходящееся косоглазие, отсутствуют произвольные движения глазного яблока кверху, кнутри и книзу.

Больной ощущает двоение предметов при взгляде двумя глазами. Удваивающиеся изображения расходятся как по горизонтали, так и по вертикали, т.е. располагаются друг над другом или в косой плоскости. Кроме того, из-за паралича гладкой мышцы, суживающей зрачок, он расширен с утратой реакции на свет.

Существует целый ряд этиологических факторов, которые приводят к поражению одного или обоих глазодвигательных нервов.

■ Вирусные инфекции и параинфекции; возможно спонтанное выздоровление.

■ Инфекционные заболевания (например, дифтерия и ботулизм), при которых развивается токсическое поражение нервов, паралич с затруднением глотания и аккомодации.

■ Неспецифические лихорадочные заболевания (особенно у детей, с поражением VI пары).

■ Менингиты, включая лихорадку, а также менингеальные, общемозговые симптомы. Поражение других черепных нервов может быть двусторонним.

■ Полирадикулит черепных нервов как вариант синдрома Гийена- Барре (слабость мышц с арефлексией, иногда вовлекается и лицевой нерв, отмечают белково-клеточную диссоциацию в спинномозговой жидкости).

■ Тулуза-Ханта синдром - воспаление кавернозного синуса или области верхней щели глазницы; отмечают одностороннюю ретроорбитальную боль, преходящий паралич глаза, диплопию. Обычно наблюдается как осложнение сахарного диабета, аневризмы сонной артерии или наследственных опухолей, нейроинфекции. Иногда сочетается с синдромом Редера - паратригеминальной невралгией, при которой отмечают одностороннюю сильную головную боль, сверлящую пульсирующую боль в глазном яблоке, часто тошноту, рвоту, миоз. Симптомы обычно появляются по

утрам и сохраняются до середины дня. Прогноз благоприятный, чаще болеют женщины.

■ Лейкемическая или неопластическая инфильтрация мозговых оболочек.

■ Сдавление опухолью, расположенной параселлярно: вовлекается зрительный нерв и первая ветвь тройничного нерва.

■ Другие пространственно-ограничивающие патологические процессы, такие, как аневризма супраклиноидной или инфраклиноидной части внутренней сонной артерии (медленно нарастающее поражение глазодвигательного нерва и первой ветви тройничного нерва с нарушением чувствительности в зоне её иннервации, возможна кальцификация артерии по данным краниографии, обнаружение аневризмы при каротидной ангиографии. На поздних стадиях возможны субарахноидальные кровоизлияния).

■ Артериовенозная аневризма кавернозного синуса, особенно при травме: появление пульсирующего экзофтальма (пульсацию можно аускультировать), расширение вен глазного яблока и глазного дна. Ранний симптом - мидриаз, который предшествует параличу глазодвигательных мышц.

■ Повышение внутричерепного давления, обычно вовлекается отводящий нерв, а затем и глазодвигательный.

■ После проведения спинно-мозговой пункции (паралич отводящего нерва со спонтанным выздоровлением).

■ Травма головы с гематомой орбиты и разрывом глазодвигательного нерва.

■ Изолированный полирадикулит как синдром Фишера: часто только наружная билатеральная офтальмоплегия, но он может сочетаться с атаксией, арефлексией, параличом лицевой мускулатуры, белково-клеточная диссоциация в спинно-мозговой жидкости.

■ Сахарный диабет (осложнение возможно даже при сахарном диабете лёгкой степени тяжести, когда вовлекается глазодвигательный или отводящий нерв со щажением зрачка, спонтанное выздоровление через 3 мес).

■ Офтальмоплегическая мигрень - редкое осложнение мигрени, для диагностики помогает анамнез, но всегда необходимо исключить другие причины.

■ Поражение глазодвигательных нервов может быть первым симптомом рассеянного склероза. Нарушается подвижность глазного яблока, заболевание проходит спонтанно, через несколько дней или недель.

■ Изолированный паралич наружных мышц глаза, развивающийся в результате поражения глазодвигательного и отводящего нервов, как правило, полностью восстанавливается.

Третья группа - поражение ядер глазодвигательных нервов, которое также приводит к «периферическому» парезу мышц с диплопией. Однако на стороне очага будут парализованы мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, кроме медиальной прямой мышцы, которая изолированно выключается на противоположной стороне. Внешне это проявляется расходящимся косоглазием и связано с особенностью строения крупноклеточного ядра III пары: аксоны его клеток к медиальной прямой мышце сразу же переходят на противоположную сторону и подходят к противоположному глазному яблоку.

Поражение ядер глазодвигательных нервов почти всегда сочетается с другими проводниковыми симптомами (нарушения чувствительности, координации и центральный гемипарез на противоположной очагу стороне). Межъядерная офтальмоплегия не сопровождается диплопией.

Наиболее частая причина поражения ядер глазодвигательных нервов - сосудистые инсульты в стволе мозга с альтернирующими синдромами и головокружением, а также опухоли ствола мозга (глиома, метастазы), сирингобульбия (с диссоциированным расстройством чувствительности) и травма черепа с гематомой в стволе мозга или дислокационным синдромом.

НАРУШЕНИЯ ПОДВИЖНОСТИ ГЛАЗНЫХ ЯБЛОК БЕЗ ДИПЛОПИИ

При супрануклеарной локализации поражения нарушения подвижности глазных яблок не сопровождаются диплопией. При этом ограничена подвижности обоих глазных яблок в одном направлении, т.е. нарушены содружественные движения, что называют параличом взора. Для отклонения одного глазного яблока по отношению к другому без диплопии (так называемый сопутствующий страбизм) характерно:

•  развитие с раннего детства;

•  сочетание с отчётливым снижением остроты зрения (амблиопией);

•  сохранение косоглазия при исследовании подвижности обоих глаз, т.е. один глаз не участвует в направлении движения;

•  возможность каждого яблока в отдельности совершать практически полный объём движений (при раздельном исследовании подвижности глазных яблок);

•  глазное яблоко не фиксирует взгляд (при закрывании глаза рукой врача), отклоняется в одну сторону (сопутствующий дивергентный или конвергентный страбизм). Этот феномен может быть альтернативным в обоих глазах (сопутствующий альтернативный страбизм, например дивергентный) и может быть выявлен, когда врач закрывает своей рукой глаз пациента. Такой страбизм является конгетитальным (приобретённым) в раннем возрасте и обычно сочетается с амблиопией одного глаза и не имеет специфического неврологического значения.

МЕЖЪЯДЕРНАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ

Приводит к нарушению движения глазных яблок по оси и без диплопии (рис. 2-11, см. цв. вклейку).

При поражении медиального продольного пучка между понтинным центром взора и ядрами глазодвигательного нерва прерываются импульсы для отведения глаз кнаружи от понтинного центра и гомолатерального ядра отводящего нерва к рострально расположенному ядру III пары, которая иннервирует внутреннюю прямую мышцу противоположного глаза. Наружная прямая мышца, иннервируемая отводящим нервом, отводит глазное яблоко кнаружи.

Другой глаз не движется к средней линии. Однако при этом сохранена конвергенция обоих глаз, потому что импульсы проходят от рострально расположенного ядра Перлиа, обеспечивая возможность прежде паретичному глазу двигаться вниз вместе с непоражённым глазом.

Полная межъядерная офтальмоплегия встречается редко, но у многих пациентов отмечают частичную межъядерную офтальмоплегию, проявляющуюся медленным толчкообразным приведением только одного глазного яблока (монокулярный нистагм).

Межъядерная офтальмоплегия чаще носит сосудистый характер, другие причины - рассеянный склероз, реже опухоль.

Нарушение подвижности глазных яблок без отклонения их от оси известно как содружественный (конъюгатный) паралич. Это бывает всегда при поражении супрануклеарных центров в стволе мозга или коре. Паралич взора часто сочетается с нистагмом. Определённые

трудности возникают при дифференциальной диагностике глазной формы миопатии и паралича всех глазных нервов с сохранением параллельной оси глаз.

При поражении понтинного центра зрения («параабдуценсное ядро») в каудальной части моста мозга глазные яблоки не могут поворачиваться в сторону поражения (паралич взора), причинами чего являются сосудистые нарушения, опухоль, рассеянный склероз, интоксикация (например, карбамазепином).

Поражение лобного центра содружественных движений глазных яблок (поле 8). При раздражении этой зоны глазные яблоки и голова поворачиваются в противоположную очагу сторону, что бывает при эпилептических припадках. При разрушении этой зоны глаза и голова повернуты в сторону патологии («глаза смотрят на очаг»).

Причины поражения лобного центра взора - сосудистый инсульт, опухоль (сначала отмечают симптомы раздражения, затем присоединяются выпадения и другие лобные симптомы, атрофические процессы мозга с деменцией и другими нейропсихологическими расстройствами), травма (видны наружные признаки, перелом костей черепа, кровь в спинно-мозговой жидкости и др.).

Невозможность взгляда вверх и вниз (вертикальный паралич взора, или синдром Парино) развивается при поражении четверохолмия: нарушено движение глазных яблок в вертикальном направлении, реакция зрачков на свет отсутствует, сохраняется запоздалая конвергенция. Отмечают ядерный паралич блоковидного и глазодвигательного нервов, иногда нистагм. Обычно наблюдают при опухоли (первичной, метастатической).

Истерический паралич взора вверх можно определить при исследовании феномена Белла: пациент с открытыми глазами следит за предметом, который постепенно поднимается вверх; когда глазные яблоки остановились на уровне горизонтали, врач просит пациента сильно зажмурить глаза и затем пальцем приподнимает веко одного глаза. В этот момент обнаруживается отхождение глазного яблока кверху. При истинном параличе взора вверх феномен Белла отсутствует. Вместе с этим выявляют феномен «кукольных глаз»: пациент фиксирует взгляд на объекте во фронтальной (горизонтальной) плоскости, и в это время врач своими руками пассивно наклоняет голову пациента назад и вперед, глазные яблоки при этом остаются в горизонтальном положении.

Существует ряд причин, приводящих к развитию прогрессирующей вертикальной офтальмоплегии.

■ Опухоль ствола мозга (например, пинеалома) проявляется и другими нарушениями движения глазных яблок, мезэнцефальными симптомами, головной болью, повышением внутричерепного давления, преждевременным половым созреванием.

■ Несообщающаяся гидроцефалия (симптомы повышения внутричерепного давления), которую чаще отмечают у детей. Характерно увеличение окружности головы.

■ Синдром Стилла-Ричардсона-Ольшевского - прогрессирующий супрануклеарный паралич взора: невозможность движения глаз вниз и ограничение их движения вверх, боковые движения глаз полностью сохранены. Присоединяются псевдобульбарный парез, дизартрия, снижение интеллекта, прогрессирующая ригидность мышц затылка и туловища (акинетический паркинсонический синдром).

■ Болезнь Уипла (интерстициальный липоидоз с ревматоидными проявлениями: увеит, деменция, желудочно-кишечные расстройства, полисерозит и др.).

■ Болезнь Вильсона-Коновалова - дегенерация чечевицеобразного ядра и цирроз печени. Отмечают прогрессирующее интенционное дрожание, скандированная речь, гипомимия, хореоформные гиперкинезы, торсионная дистония, расстройства психики, слабоумие, аффективная несдержанность, кольцо Кайзера-Флейшера, повышение содержания меди в моче, гиперинсулинизм).

■ Хорея Гентингтона.

■ Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия в сочетании со злокачественной опухолью.

Выделяют также и другие нарушения взора.

■ Глазная дисметрия, при которой зрачки промахиваются и качаются при попытке фиксировать их на предмете. Такое нарушение бывает при поражении мозжечка.

■ Врождённая апраксия взора (синдром Когана): больной не может отвести глаза в нужном направлении, при попытке компенсировать это поворотом головы глаза еще больше поворачиваются в противоположную от объекта сторону, затруднено чтение и письмо. Это бывает при двустороннем поражении лобных долей, тромбозе сагиттального синуса и вен, опухоли правой теменной доли и др.

■ Насильственные отклонения глаз в одну сторону или чаще кверху (окулогирный криз). Наиболее часто это сочетается с постэнцефалитическим паркинсонизмом, являясь его ранним симптомом (с

указанием в анамнезе на лихорадку и другие экстрапирамидные симптомы) и требует дифференциальной диагностики с истерической дисфункцией.

ПТОЗ, ПАРАЛИЧ ВЕК, СИНДРОМ БЕРНАРА-ГОРНЕРА

Птоз - опущение верхнего века, затрудняющее раскрытие глаза. Он может быть одноили двусторонним. Птоз возникает при:

•  поражении мышцы, поднимающей верхнее веко;

•  поражении нерва, иннервирующего эту мышцу (ветви глазодвигательного нерва или части его ядра);

•  апраксии открывания глаз (начальные проявления паркинсонизма);

•  нарушении симпатической иннервации глаза (мягких мышечных волокон верхней тарзальной мышцы).

Кажущийся птоз может развиваться вследствие ретракции глазного яблока или экзофтальма на противоположной стороне.

Поражение мышцы, поднимающей верхнее веко, наблюдают при:

•  врождённом птозе (мышечном или нейрогенном), чаще одностороннем; не прогрессирует, иногда сочетается со слабостью наружных мышц глаза. Двусторонние расстройства обычно семейные, при этом типично запрокидывание головы;

•  прогрессирующей дистрофии глазных мышц (двусторонний процесс, прогрессирующий годами, вовлекаются другие мышцы глаза, шеи, глотки);

•  миотонической дистрофии Штейнерта;

•  миастении, нарастающей к вечеру и после повторных произвольных зажмуриваний глаз.

Поражения глазодвигательного нерва и его ядра

Птоз - очень частый симптом поражения глазодвигательного нерва; при этом часто сочетается с мидриазом, что позволяет дифференцировать птоз от патологии симпатической иннервации глаза. При поражении ядра III пары черепных нервов возможны другие симптомы нарушения функции как этого ядра, так и прилежащих к нему проводниковых структур ствола мозга.

Нарушение симпатической иннервации глаза (синдром Бернара-Горнера)

Эта форма птоза (паралич гладкой верхней тарзальной мышцы) вместе с миозом (параличом мышцы, расширяющей зрачок), с гипе-

ремией конъюнктивы (симпатической денервацией сосудов), с энофтальмом (параличом гладкой орбитальной мюллеровской мышцы), обычно с некоторым снижением остроты зрения и часто с потливостью верхней части тела, называется синдромом Бернара-Горнера (рис. 2.12, см. цв. вклейку).

Её (форму птоза) следует дифференцировать от пареза мышцы, поднимающей верхнее веко. Выделяют следующие причины синдрома Бернара-Горнера.

■ Поражение центральных симпатических путей в гомолатеральных отделах гипоталамуса, дорсолатеральных отделах продолговатого мозга и боковых рогов спинного мозга на уровне C8-D2. Дисфункция этих проводников может наступить при сосудистых инсультах, особенно ишемическом в продолговатом мозгу с синдромом Валленберга-Захарченко , при опухоли ствола и спинного мозга, сирингомиелии, сирингобульбии, при прогрессирующей гемиатрофии лица, при травме позвоночника и спинного мозга.

■ Поражения паравертебральной симпатической цепочки и спинно-мозговых корешков C8-D2. При поражении звездчатого узла синдром Бернара-Горнера сочетается с ангидрозом лица. На этом уровне может быть паравертебральная опухоль, травма спинномозгового корешка или симпатической цепочки, нижнего ствола плечевого сплетения, паравертебральная гематома, опухоль верхушки лёгкого (опухоль Панкоста), кластерная головная боль.

Изменения зрачка и его рефлексов

Изменения зрачка касаются его формы, размеров и реакций на свет и конвергенцию. Двустороннее расширение зрачка (мидриаз) встречается у людей с преобладанием симпатической нервной системы (симпатикотоники), при ношении контактных линз, при поражениях среднего мозга, при исчезновении реакции на свет (глубокая кома), при использовании мидриатических лекарств.

Двусторонний миоз встречается как индивидуальная особенность, реакция на интенсивное освещение, при поражении моста мозга (сочетается с другими симптомами его поражения вплоть до выключения сознания), при введении лекарств (например, пилокарпина), при сифилисе.

Анизокория обычно указывает на односторонний патологический процесс. Односторонний мидриаз встречается при поражении глазодвигательного нерва или его ядра, при синдроме Эди (генетическая дегенерация цилиарного ганглия и задних корешков спинного мозга),

при односторонней аппликации мидриатических лекарств, цилиарном ганглионите, одностороннем поражении передних сред глаза, при мигрени.

Односторонний миоз наблюдается при синдроме Бернара-Горнера, при односторонней аппликации миотических лекарств, при одностороннем поражении передних отделов глаза, при сифилисе.

Анизокория редко бывает более чем на 1 мм.

Изменение формы одного или обоих зрачков (овальная или другие деформации) встречается при конгенитальной эктопии зрачка, при частичном отсутствии радужной оболочки (синехия) и при частичной атрофии радужной оболочки (например, при спинной сухотке). Зрачки могут изменяться при катаракте, рассеянном склерозе, менингите, церебральном инсульте, при выздоровлении после неврита III пары черепных нервов.

ИЗМЕНЕНИЯ ЗРАЧКОВЫХ РЕАКЦИЙ

В норме зрачки реагируют на свет при прямом их освещении и содружественно (при освещении фонариком одного глаза содружественно суживается зрачок другого, не освещаемого глаза), а также при конвергенции и аккомодации. Эти реакции нарушаются при:

•  поражении зрительного нерва;

•  поражении глазодвигательного нерва;

•  синдроме Эди;

•  остром цилиарном ганглионите, при котором зрачок широкий, отсутствует реакция на свет и конвергенцию (возникает после инфекции или травмы);

•  тотальном поражении вегетативной иннервации глаза (пандисаутономия). Особое внимание следует обратить на случаи, когда реакция зрачков на свет отсутствует, но сохранена на конвергенцию (синдром Аргайла-Робертсона). Это наблюдается при нейросифилисе, сахарном диабете, пинеаломе, нарушении регенерации после паралича глазодвигательного нерва, энцефалите, рассеянном склерозе, глазной форме опоясывающего лишая, травме глаза, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдроме Райли-Дея (наследственная дисфункция вегетативной нервной системы), синдроме Фишера (вариант церебрального васкулита с офтальмопарезом, атаксией и парезами), при болезни Шарко- Мари-Тута первого типа.

Паралич и другие изменения лицевых мышц

Лицевые мышцы, включая платизму, иннервируются лицевым нервом, ядро которого расположено в каудальной части моста мозга (рис. 2-13, см. цв. вклейку).

Вместе с лицевым нервом проходят волокна к слюнным железам, слёзным железам, к железам слизистой оболочки носа и афферентные чувствительные вкусовые волокна от передней трети языка. Проходя через височную кость, лицевой нерв близко прилежит к среднему уху.

Корково-мостовые волокна к ядру лицевого нерва составляют часть корково-нуклеарного тракта, содержат двигательные нейроны для лобных мышц и включают волокна как от противоположной, так и от гомолатеральной прецентральной извилины, т.е. верхняя мимическая мускулатура имеет двустороннюю корковую иннервацию. Мандибулярная ветвь лицевого нерва проходит вдоль нижней челюсти, терминальная ветвь этой порции проходит вокруг нижнего края нижней челюсти и подходит к круговым мышцам рта. Регенерация поврежденных нервов может происходить беспорядочно во все три ветви лицевого нерва. Данное обстоятельство приводит к реиннервации мышц за счет других аксонов, которые прежде не были с ними соединены.

Результат - патологическая синергия всех мышц половины лица («иннервационная масса»). При попытке показать зубы на прежде паретичной стороне у пациента синхронно закрывается глаз из-за патологической иннервации круговой мышцы глаза. Имеются и другие патологические движения лица, о которых речь пойдёт ниже.

Различают следующие общие клинические аспекты паралича лицевой мускулатуры.

■ При периферическом параличе все лицевые мышцы вовлекаются одинаково: и верхняя (периорбитальные мышцы и мышцы лба), и нижняя (периоральные мышцы и мышцы щеки) мускулатура лица. Смыкание век неполное, остаётся видимой часть склеры глазного яблока. Отчетлив феномен Белла - поднимание глазного яблока кверху при попытке плотно зажмурить глаз. При поражении спутников лицевого нерва нарушается восприяние вкуса на передних двух третях языка, слезоотделение, саливация, возможна гиперакузия (рис. 2-14, см. цв. вклейку).

■ При поражении центральных мотонейронов к ядру лицевого нерва наблюдается незначительное вовлечение мышц лба и верхней мимической мускулатуры (хотя их лёгкий парез можно выявить). При зажмуривании глаз склера полностью закрывается. Грубо

парализуются нижние мимические мышцы (рис. 2-15, 2-16, см. цв. вклейку). Наблюдаются и другие признаки гемисиндрома (девиация языка, гомолатеральный парез конечностей, повышение глубоких рефлексов, патологические кистевые и стопные знаки). При неполном центральном и периферическом парезе лицевых мышц:

•  на паретичной стороне глаз зажмуривается с несколько меньшей силой и ресницы кажутся более выступающими (так называемый симптом ресниц);

•  если врач кладёт пальцы на верхние веки, то удаётся ощутить вибрацию сокращающихся мышц только на здоровой стороне;

•  при попытке показать зубы платизма напрягается меньше или её напряжение вообще отсутствует на стороне поражения.

ОДНОСТОРОННИЙ ПАРАЛИЧ ЛИЦЕВЫХ МЫШЦ

Паралич мышц одной половины лица наиболее отчётливо наблюдают при поражении лицевого нерва.

Причина острого паралича часто неизвестна (так называемый криптогенный, или идиопатический, ревматический паралич или паралич от охлаждения, сочетающийся с болью в заушной области). Часто он возникает утром, после пробуждения, с нарушением вкуса и слезотечением.

Постинфекционный неврит обычно появляется при опоясывающем лишае на шее или в наружном слуховом проходе. При синдроме Мелькерсона-Розенталя отмечают сначала рецидивирующее, позже постоянное припухание лица и губ, рецидивирующий паралич лицевого нерва, складчатый язык, возможны парестезии в пальцах, периодические нарушения глотания, тенденция к мигренеподобным пароксизмам, гиперлакримация, гиперакузия; иногда он сочетается с ревматизмом. Причинами паралича лицевого нерва могут быть травма с переломом костей основания черепа, особенно пирамиды височной кости, базальный менингит, карциноматоз или лейкемическая инфильтрация мозговых оболочек, отиты, опухоли среднего уха (гломусная опухоль), механическое поражение ветвей лицевого нерва при травме и сдавлении. Существует конгенитальный паралич лицевого нерва при синдроме Мебиуса (наследственный паралич отдельных черепных нервов: затруднено осуществление рефлексов сосания, гло-

тания и движений мимических мышц, лагофтальм, одноили двусторонний птоз, невнятная речь, слабость жевательных мышц, атрофия языка). При одностороннем поражении лицевого нерва часто наблюдают деформацию ушного хряща, тугоухость или глухоту. Возможны и другие аномалии: синдактилия, эпикантус, микрофтальм, гипоплазия нижней челюсти, врождённая аплазия мышцы, опускающей угол рта (наблюдается с момента рождения, особенно при крике).

Медленно прогрессирующий паралич лицевого нерва наблюдается при опухоли мостомозжечкового угла (особенно часто при невриноме VIII пары).

Периферический паралич лицевой мускулатуры развивается при поражении не только лицевого нерва, но и его ядра в мосту мозга, что встречается при нарушении кровообращения в стволе мозга (синдром Мильяра-Гублера, синдром Фовиля), при опухоли ствола мозга, при полиомиелите.

Односторонний центральный паралич лицевой мускулатуры развивается при поражениях передней центральной извилины противоположного полушария (зона лица), что бывает при инсультах, травме головы, опухоли мозга, энцефалите и др.

ДВУСТОРОННЯЯ СЛАБОСТЬ МЫШЦ ЛИЦА

Причины поражения обоих лицевых нервов - полирадикулоневрит черепных нервов как вариант синдрома Гийена-Барре; столбняк (локальное поражение, тризм); базальный менингит; карциноматоз мозговых оболочек.

Двусторонний паралич лицевых мышц при поражении ядер лицевого нерва встречается при полиомиелите и при синдроме Мебиуса.

Слабость лицевых мышц также развивается при некоторых миопатиях, при миотонической дистрофии Штейнерта (очень медленное прогрессирование двустороннего птоза, «утомленное» выражение лица, двусторонняя атрофия височных мышц, отсутствие лобных складок, атрофия дистальных мышц конечностей, перкуторный миотонический валик на языке и мышцах тенара, затруднения при первых произвольных напряжениях мышц).

Двусторонняя скованность и бедность мимических движений встречается при болезни Паркинсона, при псевдобульбарном параличе, при боковом амиотрофическом склерозе, при депрессии, при синдроме Фуа-Шавани-Иллемана (симптомокомплекс патологии ствола мозга

при поражениях различного генеза, чаще размягчение или геморрагия верхнего продольного пучка нижней оливы и верхней ножки мозжечка; симметричная двусторонняя миоклония мягкого нёба и гортани).

НЕПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ ЛИЦА

Гемиспазм лица - синхронное сокращение всех мышц, иннервируемых одним лицевым нервом, включая сокращение платизмы.

Причина до сих пор неясна, хотя гемиспазм лица встречается изредка после перенесённого неврита лицевого нерва, при процессах в мостомозжечковом углу, при глиоме и сосудистом инсульте в стволе мозга как начало проявления альтернирующего синдрома Бриссо (гомолатеральный периферический паралич лицевой мускулатуры и контралатеральный гемипарез).

Миокимия лица (длительные червеобразные сокращения мышц лица) возникает при рассеянном склерозе (без паралича мышц лица) как манифестация опухоли ствола мозга и при полирадикулите.

Вычурные сокращения мышц лица могут встречаться при хорее, лице-щёчно-язычной дистонии и у пожилых людей после лечения производными фенотиазина.

Блефароспазм (двусторонний нерегулярный спазм век, усиливающийся при стрессе и волнении) возможен как манифестация органического поражения экстрапирамидной системы. Иногда его трудно отличить от функционального тика, при котором при сокращении круговой мышцы глаза не происходит синхронного сокращения мышц лба и бровей.

Гемиспазм лица и другие тики лицевой мускулатуры встречаются при патологическом изменении артерии, сопровождающей лицевой нерв (атеросклеротическое уплотнение, аневризма, рубцово-спаечный процесс). Постоянное микротравмирование нерва в такт пульсации приводит к накоплению в мотонейронах энергии и периодическим разрядам двигательных импульсов с максимальным сокращением мимических мышц.

Среди других изменений лица при дифференциальной диагностике различных неврологических заболеваний необходимо упомянуть о прогрессирующей гемиатрофии лица, которая бывает на начальных стадиях склеродермии, когда поражаются преимущественно кожа, подкожная клетчатка лица и мышцы. Асимметрия может быть врождённой вследс-

твие несимметричного развития лицевого черепа. Гипоталамическая липодистрофия и односторонняя хроническая дислокация нижнечелюстного сустава также приводят к асимметрии лица.

РАССТРОЙСТВА СЛУХА

Анатомическая основа слуха разделяется на воспринимающий аппарат, включающий улитку с кортиевым органом, слуховой нерв (часть VIII пары вестибулокохлеарного нерва), центральные проводники от слуховых ядер с полисинаптическими связями нижних холмиков и медиального коленчатого тела. От последнего волокна идут в слуховую кору поперечных извилин височных долей (извилины Гешля). У новорождённых эти извилины являются вторичными слуховыми корковыми центрами для анализа слуховых сигналов, в задней части этих структур находится центр слуховой части речи (зона Вернике).

Большинство нарушений слуха входят в компетенцию оториноларинголога. Однако некоторые внутричерепные патологические процессы сочетаются с нарушениями слуха и могут быть диагностированы неврологами. Важно дифференцировать проводниковые и воспринимающие нарушения.

Дифференциальной диагностике помогают пробы Ринне и Вебера, тест Швабаха.

В норме воздушная проводимость лучше костной, что используется в пробе Ринне: звучащий камертон сначала ставят на сосцевидный отросток, когда испытуемый перестает его слышать, камертон подносят к наружному слуховому проходу, и восприятие звука продолжается еще некоторое время (положительный симптом Ринне). При заболевании звукопроводящего аппарата воздушная проводимость укорачивается или исчезает, а костная остается нормальной, поэтому такие больные дольше слышат звук камертона на сосцевидном отростке, чем перед ушной раковиной (отрицательный симптом Ринне).

Ножка вибрирующего камертона, приложенная к середине темени (приём Вебера), вызывает ощущение звучания наверху и одинаково в обоих ушах. У больных с поражением нервного аппарата слуха звук лучше и дольше воспринимается здоровым ухом - имеется латерализация звука в здоровую сторону. Повреждения звукопроводящего аппарата сопровождаются относительным усилением и удлинением костной проводимости, поэтому в таких случаях происходит «латерализация звука в больную сторону».

Тест Швабаха используется также для дифференциальной диагностики поражения слухового анализатора путем сравнивания костной проводимости у больного и здорового человека при исследовании камертоном С128. Ножку камертона, совершающего колебания, приставляют к сосцевидному отростку больного и включают секундомер. Момент, когда больной перестает слышать звук, фиксируют на секундомере, после чего врач сразу же переносит ножку камертона на свой сосцевидный отросток (при условии, что врач имеет заведомо нормальный слух) и отмечает продолжительность звучания камертона до полного затихания звука. Если после такого переноса камертона врач не слышит его звука, то опыт повторяют в обратном порядке, т.е. сначала врач исследует костную проводимость у себя, а потом у больного. Уменьшение продолжительности восприятия звука камертона больным по сравнению со здоровым человеком свидетельствует о поражении у него звуковоспринимающего аппарата («швабах укорочен»), увеличение - о поражении звукопроводящего аппарата («швабах удлинен»). Если обследуемый и врач слышат звук камертона в течение одного и того же времени, то у обследуемого нормальный слух («швабах нормальный»).

Остро возникающая глухота или резкое снижение слуха

Остро возникающая глухота или резкое снижение слуха возникает при:

•  эпидемическом паротите без отёка околоушных желёз; слух снижается билатерально;

•  ветряной оспе;

•  опоясывающем лишае без кожных проявлений;

•  базальном менингите различной этиологии; отмечают менингеальные симптомы, лихорадку, изменения спинно-мозговой жидкости (могут вовлекаться другие черепные нервы);

•  нарушениях кровообращения, обычно во внутренней слуховой артерии, манифестирующие как кохлеарная апоплексия; глухота односторонняя, развивается у лиц молодого возраста (у 50% отмечается улучшение);

•  травме с переломом височной кости, возможно присоединение глухоты после латентного периода с момента травмы;

•  разрывах овального или круглого окна как результат баротравмы, при изменении атмосферного давления во время полёта в самолёте.

Нарастающее снижение слуха

Более или менее быстро нарастающее снижение слуха развивается при:

•  внутричерепной опухоли с вовлечением вестибулокохлеарного нерва; снижение слуха одностороннее (при менингиоме, невриноме, дермоиде, арахноидальной кисте задней черепной ямки, астроцитоме мозжечка и др.);

•  карциноматозном менингите, гнойном менингите;

•  заболеваниях и опухолях костей (болезнь Педжета, метастазы и др.);

•  генетических расстройствах в сочетании с нарушением метаболизма; билатеральное снижению слуха, например, при болезни Рефсума (в сочетании с гемералопией, арефлексией, атаксией, повышением белка в СМЖ) и Нимана-Пака (фосфатидтезаурисмоз);

•  различных инфекционных заболеваниях, включая сифилис (особенно перинатальные формы), скарлатину без отита, корь, синдром Когана (сочетание инстерстициального кератита с поражением VIII пары);

•  рассеянном склерозе с расположением бляшек демиелинизации в системе слуховых проводников; глухота редко билатеральная, но часто поражаются длинные проводники ствола мозга (пирамидные тракты, мозжечковые пути и др.);

•  болезни Меньера;

•  лекарственной интоксикации (стрептомицин, неомицин, гентамицин, ацетилсалициловая кислота и др.);

•  отосклерозе, хронической звуковой травме (дискотечной болезни), пресбиакузисе (старческой тугоухости), заболеваниях среднего уха, разрыве овального окна при баротравме и др.

Патологические слуховые феномены

К патологическим слуховым феноменам относят:

•  шум в ушах (при истинной полицитемии, повышении внутричерепного давления, при различных поражениях вестибулокохлеарного нерва и др.);

•  пульсирующий шум (при стенозе каротидной артерии, АВМ, гломусной опухоли, артериальной гипертензии);

•  слуховые галлюцинации (при поражении височной доли);

•  повторяющиеся слова и мелодии (палиакузис).

Последние особенно характерны для поражения верхнелатеральной части височной доли (опухоль, АВМ, рубец и др.).

РАССТРОЙСТВА РАВНОВЕСИЯ И ГОЛОВОКРУЖЕНИЯ

Равновесие обеспечивает согласованное функционирование большого числа структур мозга, в частности:

•  вестибулярный аппарат;

•  зрительная система;

•  проприоцептивные механизмы;

•  двигательная система.

Связи вестибулярного аппарата (от ампул трёх полукружных каналов и двух перепончатых мешочков, где расположены рецепторы вестибулярного нерва) многочисленны (рис. 2-17, см. цв. вклейку):

•  с вестибулярными ядрами ствола мозга, от которых импульсы идут по вестибулоспинальному тракту для регуляции тонуса, рефлекторной активности и функционирования мускулатуры туловища, через медиальный продольный пучок импульсы посылаются к каждой мышце шеи для оценки положения головы;

•  через вестибулоспинальный тракт соединяются с ядрами блуждающего нерва для взаимодействия с вегетативной системой (тошнота);

•  содружественное движение глаз (нистагм), осуществляемое через медиальный продольный пучок, помогает ориентироваться в пространстве;

•  импульсы посылаются к ядрам мозжечка (узелок, клочок, шатро) и через красное ядро включаются в регуляторную систему мозжечка;

•  медиальный продольный пучок устанавливает связь с таламусом, от которого импульсы по таламокортикальным путям попадают в кору.

От коры по ассоциативным волокнам импульсы доходят до двигательных центров и пирамидной системы. Вместе с тем вестибулярные импульсы также достигают таламуса по дентаторубральным путям красных ядер через мозжечок и через синаптические связи с экстрапирамидной системой участвуют в регулировании тонуса и двигательной активности. Корковые центры для входа вестибулярных импульсов расположены в заднелатеральных отделах височной доли, вблизи сильвиевой борозды.

Афферентная чувствительность от периферии к мозжечковым ядрам проводится по дорсальным спиноцеребеллярным трактам (вместе с вестибулоцеребеллярными путями), которые проходят через нижние ножки мозжечка, и через вентральный спиноцеребеллярный тракт к верхним ножкам мозжечка. В мозжечке эти волокна синаптируют с мозжечковой регуляторной системой двигательного контроля.

Зрительные влияния осуществляются корой затылочной доли вокруг шпорной борозды, содержащей ассоциативные волокна с теменными долями и двигательными центрами в передней, центральной и прецентральной областях. Через эти системы зрительные импульсы передаются как к глазам, так и к экстрапирамидной регуляторной системе.

В дифференциальной диагностике расстройств равновесия и головокружений необходимо различать дисфункцию и поражение четырёх систем: вестибулярной, зрительной, проприоцептивной и двигательной.

Вестибулярное головокружение в острой фазе всегда сочетается с ощущением вращения с невозможностью стоять, тошнотой и рвотой, потливостью и нистагмом. Позже, через несколько дней или недель, острые симптомы ослабевают, а расстройства вестибулярной функции продолжаются. Симптомы поражения периферической и центральной части вестибулярной системы различны (табл. 2-1).

При односторонней дисфункции вестибулярной системы полное восстановление обычно наступает спустя несколько недель. При двустороннем снижении вестибулярной функции (чаще периферической, однако бывает и центральной природы) для контроля равновесия сохраняется только функция проприоцептивной и зрительной систем. При этом неустойчивость и тенденция к падению при ходьбе по неровной или мягкой поверхности сохраняется, особенно в сумерках или в темноте.

При исследовании движений глазных яблок определяют наличие или отсутствие нистагма (непроизвольных быстрых колебательных движений глаз в горизонтальном или вертикальном направлении, а иногда вращательных). Нистагм, появляющийся при крайнем боковом отклонении глаз и быстро прекращающийся, - обычно нормальное явление. Описывая устойчивый нистагм, необходимо определить следующие его особенности:

•  направление быстрого и медленного компонентов;

•  общий характер нистагма: ритмичный, неритмичный, ротаторный;

•  степень выраженности его в каждом глазу.

Нистагм - важная находка при вестибулярной и мозжечковой дисфункции. Паретический нистагм наблюдают при поражении супранук-

Таблица 2-1. Симптомы поражения периферического и центрального нейронов вестибулярного анализатора

Признаки

Периферический нейрон

Центральный нейрон (ядра ствола и выше)

Головокружение при пробе на позиционную вестибулопатию (переход из положения сидя в положение лёжа на спине, быстро повернув голову в сторону - приём Барани)

Головокружение соответствует степени нистагма

Головокружение лёгкое или отсутствует, нистагм выраженный, усиливается при взгляде в сторону очага; направление нистагма может меняться в зависимости от направления взгляда

Нистагм:

Направление

Более выражен при взгляде в сторону здорового уха

Более выражен при взгляде в сторону очага

Латентный период

3-10 с

Отсутствует

Продолжительность

10 с

60 с

Затухание

Выражено

Отсутствует

Сопутствующие симптомы

Тошнота, рвота

Могут отсутствовать

Вертикальный нистагм

Отсутствует

Может вызываться

Нарушения функции слухового нерва

Часто снижение слуха, шум в ушах

Отсутствуют

Калорическая проба

Ослабление реакции на поражённой стороне

Появляется нистагм, быстрый его компонент направлен в противоположную сторону от раздражаемого лабиринта; сохраняется нистагм в течение 1 мин

Наличие других симптомов поражения ЦНС: мозжечковая атаксия, дизартрия, диплопия, пирамидные знаки и др.

Отсутствуют

Обычно выражены

леарных центров, имеющих отношение к движению глаз, однако бывает, хотя и редко, первичная слабость наружных мышц глаза, например, при миастении. Нарушается также оптокинетический нистагм.

Нистагм также бывает при снижении зрения и может быть врож- дённой природы. Врождённый нистагм исчезает при закрывании глаз, в то время как вестибулярный нистагм продолжается. Некоторые люди могут вызвать нистагм произвольно. При интоксикации и некоторых гередитарных метаболических расстройствах нистагм может возникать пароксизмально вместе с атаксией и дизестезией. У 1/5 пациентов с псевдоопухолью мозга наблюдают нистагм при выраженной головной боли и повышении внутричерепного давления без фокальных неврологических выпадений или пространственно-ограничивающих процессах. Характеристики различных форм нистагма приведены в табл. 2-2. Направление нистагма определяют по быстрой компоненте.

Таблица 2-2. Нистагм и глазодвигательные расстройства

Типы расстройств

Клиническая характеристика

Причины

1

2

3

Оптокинетический нистагм

Медленные следящие движения за движущимися полосами, непроизвольно прерываемые быстрыми саккадическими движениями в противоположную сторону

Нистагм исчезает при поражении путей, обеспечивающих слежение, или височно-теменной области с противоположной стороны

Клонический нистагм Вестибулярный (лабиринтный)

Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным или косым, часто с ротаторным компонентом, быстрый компонент направлен в сторону от поражения; нистагм усиливается при взгляде в здоровую сторону; сочетается со снижением слуха, шумом в ухе, а также с системным головокружением, тошнотой, рвотой, мимопопаданием, шаткостью при ходьбе

Острое воспаление или деструкция лабиринта

Качательный (маятникообразный) нистагм

Быстрые, с одинаковой амплитудой колебательные движения, усиливающиеся при взгляде вверх

Нарушение центрального зрения в раннем возрасте, рассеянный склероз, кивательный спазм (качания головой и кривошея) в раннем детстве

Окончание табл. 2-2.

1

Конвергирующий нистагм

2

Медленное отведение глазных яблок с последующим быстрым приведением

3

Синдром Парино, опухоли эпифиза, поражение верхней части покрышки среднего мозга

Стволовой нистагм

Нистагм грубый, зависящий от направления взора, горизонтальный или вертикальный; непостоянное системное головокружение. Нистагм отсутствует при закрытых глазах; имеются другие признаки поражения ствола мозга

Рассеянный склероз, инсульты в покрышке моста мозга (нистагм, бьющий вверх), аномалия Арнольда-Киари, опухоль краниоцервикального соединения (нистагм, бьющий вниз), лекарственная интоксикация (например, фенитоином, барбитуратами)

Поплавковые движения глазных яблок (боббинг)

Быстрые толчкообразные движения вниз с последующим медленным возвращением глаз в срединное положение

Распространённая деструкция или дисфункция моста мозга

Трепетание глазных яблок (флаттер)

Быстрые колебательные движения около точки фиксации

Поражение мозжечковых связей

Дисметрия

глазных

яблок

Избыточное движение при изменении направления взора

Поражение мозжечковых связей

Опсоклонус

Быстрые, конъюгированные, хаотические движения, часто в сочетании с распространённым миоклонусом

Разнообразные причины: постаноксическая энцефалопатия, скрытая нейробластома, атаксиятелеангиэктазия

Оптокинетический нистагм - движения глаз, обычные при наблюдении за проносящимися мимо сходными объектами (например, за мелькающими в окне поезда телеграфными столбами). В норме глазные яблоки совершают при этом следящие движения (медленный компонент нистагма) в направлении движения, которые периодически прерываются саккадами в противоположном направлении (быстрый компонент

нистагма). При поражениях теменной доли (при наличии или отсутствии гемианопсии) могут прерываться эфферентные пути, идущие от зрительной коры к низшим глазодвигательным центрам, что приводит к исчезновению оптокинетического нистагма. Это можно проверить, если продвигать кусок полосатой ткани (или специальную измерительную ленту) через всё поле зрения в направлении поражённой стороны. Оптокинетический нистагм сохраняется при истерической слепоте.

Поплавковые движения глазных яблок (боббинг) характеризуются быстрыми толчкообразными движениями вверх и вниз по вертикали и обычно сочетаются с другими симптомами поражения моста мозга. У новорождённых это трудно отличить от эпилептиформного припадка. Обычно боббинг глазных яблок наблюдают при массивных внутрижелудочковых кровоизлияниях и гипоксически-ишемическом поражении ствола мозга.

Опсоклонус (греч. ops - глаз + клонус, синоним - миоклонус глазной, синдром пляшущих глаз) - гиперкинез глазных яблок в виде содружественных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. У взрослых пациентов опсоклонус сочетается с расстройством функции мозжечка и его связей, наблюдается при поражении среднего мозга. Хаотичность движений глазных яблок служит критерием для исключения эпилептиформных припадков. Опсоклонус у детей бывает при болезни кленового сиропа, некетоновой и кетоновой гипергликемии, кровоизлиянии в заднюю черепную ямку.

Причины вестибулярного головокружения и нарушения равновесия ■ Поражения периферического вестибулярного аппарата:

•  болезнь Меньера (приступ короткого головокружения - от минут до нескольких часов, сопровождается шумом в ушах или другими слуховыми ощущениями с нарастающей глухотой и положительным восстановлением здоровья;

•  синдром Лермуайе (форма синдрома Меньера как симптоматическое проявление у больных атеросклерозом: продолжительная тугоухость с мучительным шумом в ушах, приступы головокружения, во время которых расстройства слуха уменьшаются или полностью исчезают);

•  вестибулярный нейронит (изолированные, редко повторяющиеся приступы ротаторного головокружения на протяжении часов или дней с отсутствием шума в ушах и снижения слуха). Приступы

могут уменьшаться в течение нескольких дней, но могут и возобновляться при перемене положения. Каждый приступ, сохраняющийся неделями, усиливается при быстрых движениях. Подобные симптомы наблюдают при эпидемическом энцефалите с головокружением и головокружении после укуса клеща;

•  пароксизмальное позиционное головокружение (головокружение, зависящее от положения головы, провоцируется при поворотах и быстром переходе из положения сидя, вращением головы на 30° в одну сторону), прямая травма или инфекция (средний отит) полукружных каналов с перилимфатической фистулой (хирургической);

•  токсическое или лекарственное поражение (особенно алкоголь, стрептомицин, гуанин, барбитураты, дифенилгидантоин, транквилизаторы и антигистаминные), апоплексический инсульт (кровоизлияние) в лабиринт (обычно остро, односторонний и сочетается со снижением слуха);

•  инфекции, такие, как опоясывающий лишай и эпидемический паротит; раздражение полукружных каналов водой, попадающей через барабанную перепонку; синдром Когана.

■ Поражения вестибулярного и кохлеарного нервов наблюдают при переломе костей черепа, при опухолях (невринома VIII черепного нерва), хроническом базальном менингите, карциноматозе мозговых оболочек.

■ Поражения центрального вестибулярного аппарата (ядер и их связей) обычно не сопровождаются нарушением слуха, однако возможны другие симптомы поражения ствола мозга. Этиологические факторы:

•  сосудистая патология с инфарктами в стволе мозга, например синдром Валленберга-Захарченко;

•  опухоли (глиома ствола);

•  рассеянный склероз.

Головокружения и расстройства равновесия

при поражении афферентных волокон нервной системы

Такие поражения не развиваются внезапно, никогда не бывает вращательного головокружения и нистагма. Равновесие не нарушается при полном расслаблении и в положении сидя. Вместе с тем данные симптомы усиливаются при закрывании глаз и резких поворотах головы. Общие причины нарушений проприоцептивной афферентной системы:

•  диффузные поражения периферических нервов и спинно-мозговых корешков (полиневропатии, полирадикулиты);

•  поражения задних канатиков спинного мозга - нарушается суставно-мышечное чувство, сенситивная атаксия без пареза и нарушений чувствительности по полиневритическому типу, с сохранёнными глубокими рефлексами (сухотка спинного мозга, подострая комбинированная дегенерация при В12-витаминной недостаточности или злокачественной опухоли, дегенеративные заболевания, такие, как спиноцеребеллярная атрофия, атаксия Фридрейха и др.).

Головокружения и расстройства равновесия

при поражении мозжечка и экстрапирамидного контроля

При таких расстройствах не возникает острых нарушений равновесия, нет ротаторных головокружений. Отклонения от нормы выявляют только во время движений. Движения ограничены в диапазоне, дисгармоничны и неустойчивы, затруднена координация.

Мозжечковые расстройства характеризуются гипотонией, атаксией, походка с широко расставленными ногами, туловище в положении сидя неустойчиво.

Экстрапирамидные расстройства проявляются паркинсонизмом или гиперкинезами (хорея, атетоз, торсионная дистония и др.).

РАССТРОЙСТВА ГЛОТАНИЯ

Акт глотания обеспечивают следующие анатомические структуры:

•  поперечно-полосатые мышцы языка, мягкого нёба и глотки, а также гладкие мышцы пищевода;

•  языкоглоточный, блуждающий, подъязычный нервы и их двигательные ядра;

•  афферентная чувствительность от рта и глотки в составе волокон тройничного, языкоглоточного и блуждающего нервов;

•  супрануклеарная иннервация рта и глотки, которая обеспечивается нейронами прецентральной извилины и нейронами, входящими в состав кортикобульбарного тракта.

Клиническим симптомом нарушения глотания выступает дисфагия. Вначале это затруднение глотания, появление кашля и выливание жидкости через нос при попытке проглатывания жидкой пищи. Дисфагия может сочетаться с дизартрией.

Этиология дисфагии

Поражение глоточных мышц наблюдают сравнительно редко. Очень медленно прогрессирует дистрофия мышц глотки и глазного яблока (окулофарингеальная миодистрофия) или начальные проявления миастении (что также часто сочетается с нарушением функции наружных мышц глаза), или миотоническая дистрофия Штейнерта с нарушением глотания.

Поражение каудальной группы черепных нервов (IX, X и XII)

Если эти нервы выключаются с одной стороны, то глотание в значительной степени компенсируется. При поражении языкоглоточного и блуждающего нервов затруднения глотания сочетаются с нарушением чувствительности в глотке, исчезает глоточный и мягконёбный рефлекс, слабость половины мягкого нёба приводит к отклонению язычка в здоровую сторону (перетягивается нормально сокращающейся половиной мягкого нёба). При нарушении функции подъязычного нерва наблюдают девиацию языка в сторону поражения при высовывании языка из полости рта, уменьшение объёма поражённой стороны языка, складчатость слизистой оболочки языка. Причины таких односторонних поражений нервов:

•  синдром Сибенмана (паралич языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов, возникающий при переломе костей основания черепа, тромбозе яремной вены или гломусной опухоли);

•  синдром Гарсена (экстракраниальная опухоль основания черепа, увеличение лимфатических желёз нижнечелюстного угла);

•  рассеянный склероз с поражением интратрункальной части этих краниальных нервов (редкий вариант патологии).

Двустороннее поражение каудальных черепных нервов приводит к выраженной дисфагии и дизартрии. Возможные клинические ситуации.

■ Дифтерия с параличом мягкого нёба (сочетается с носовым оттенком голоса, параличом наружных мышц глаза), широко распро- странённой опухоли основания черепа, полирадикулите черепных нервов (всегда сочетается с параличом лицевого нерва и спинномозговых корешков); хроническом менингите или карциноматозе мозговых оболочек; криптогенном рецидивирующем поражении черепных нервов с преимущественным вовлечением V, VII, VIII и XII черепных нервов).

■ Поражение продолговатого мозга с нарушением двигательных ядер нервов, обеспечивающих иннервацию глотательных мышц, при котором наступает периферический паралич этих мышц. Одностороннее поражение ядер возможно при сосудистой патологии ствола с альтернирующими синдромами:

•  Валленберга-Захарченко, Сестана-Шене (поражение двойного ядра - nucl. ambiguus), пирамидного тракта и прилегающих к нему структур: гомолатеральный паралич мягкого нёба и голосовых связок, синдром Бернара-Горнера, гемиатаксия и контралатеральная гемиплегия, гемигипестезия);

•  Авеллиса (гомолатеральный паралич мягкого нёба и голосовых связок, контралатеральный гемипарез и гемигипестезия);

•  Шмидта (гомолатеральный паралич мягкого нёба и голосовых связок, грудиноключично-сосцевидной мышцы, языка и контралатеральный гемипарез);

•  Тапиа (гомолатеральный паралич мягкого нёба, голосовых связок, глотки, языка, контралатеральный гемипарез и гемигипестезия);

•  Верне (гомолатеральный паралич мягкого нёба и глотки с расстройствами чувствительности в задней трети языка, паралич добавочного нерва и контралатеральный гемипарез);

•  Джексона (гомолатеральный паралич языка, контралатеральный гемипарез).

■ Реже поражения ядер каудальной группы черепных нервов с нарушением глотания возникает при сирингобульбии и интратрункальной опухоли (типа глиомы) с медленным или быстрым прогрессированием. Такие поражения могут сопровождаться проводниковыми симптомами и обструктивной гидроцефалией с повышением внутричерепного давления.

■ Двустороннее поражение ядер этих нервов со значительным нарушением глотания и дизартрией, с атрофией мышц, особенно языка, с затруднением его поворотов из стороны в сторону, часто с фасцикуляциями мышц языка наблюдают при дегенеративном поражении бульбарных мотонейронов, особенно часто при боковом амиотрофическом склерозе (при этом смешанные парезы распространяются на мышцы конечностей и туловища, отсутствуют нарушения чувствительности) и при сосудистых поражениях с обширным размягчением продолговатого мозга, вызывая бульбарный паралич.

■ Нарушения глотания при поражении супрануклеарных структур с преимущественным страданием кортико-нуклеарного тракта с двух сторон. При этом нет атрофий и фасцикулярных подёргива- ний мышц языка, вызываются рефлексы орального автоматизма (лабио-лабиальные, лабиомандибулярный и др.), т.е. клиническая картина псевдобульбарного паралича. Его причины:

•  сосудистое лакунарное поражение головного мозга;

•  дегенеративное поражение пирамидной системы в обоих полушариях мозга;

•  перинатальная травма мозга (при этом псевдобульбарный парез выявляют в раннем детском возрасте, отмечают позднее развитие речи);

•  боковой амиотрофический склероз (бульбарный вариант начала болезни).

Среди других, не неврологических причин нарушения глотания, следует помнить о железодефицитной анемии, стенозирующих процессах пищевода (опухоли, дивертикул) и др.

После оценки высших мозговых функций и состояния черепных нервов анализируют движения и чувствительность конечностей, туловища. Исследуют мышечный тонус и произвольные движения.

РАССТРОЙСТВА МЫШЕЧНОГО ТОНУСА И ДВИЖЕНИЙ КОНЕЧНОСТЕЙ

Мышечный тонус - физиологическое напряжение мышц, в то время как напряжение мышцы - результат произвольного или непроизвольного действия двигательных нервов. Мышечный тонус регулируется как сегментарным аппаратом спинного мозга, так и супрасегментарными структурами головного мозга (рис. 2-18). Изменения мышечного тонуса бывают в виде понижения (гипотония) и повышения (гипертония). Можно выделить три варианта повышения тонуса мышц:

•  спастичность - повышенное сопротивление мышцы в начале пассивного движения с быстрым снижением сопротивления при продолжении такого движения с растяжением мышцы (феномен складного ножа);

•  ригидность - сопротивление пассивному движению на протяжении всего движения;

Рис. 2-18. Кольцо обратной связи для поддержания тонуса мышцы: 1 - сухожильный орган Гольджи, рецептор тонуса; 2 - мышечное волокно с окончаниями типа «цветочной ветки», тонический рефлекс натяжения; 3 - II- волокно; 4 - Ib-волокно; 5 - а2-волокно; 6 - γ2-волокно; 7 - Га-волокно; 8 - γ2-мотонейрон; 9 - α-мотонейрон

особая прерывистая форма с более или менее выраженной ритмичностью и всегда с ощущением повышения тонуса, так называемый феномен зубчатого колеса.

ПОВЫШЕНИЕ ТОНУСА МЫШЦ

Спастичность служит клиническим признаком поражения пирамидной системы. Однако удаление прецентральной извилины или пересечение кортикоспинального пути в ножке мозга приводит к вялому параличу или только транзиторному парезу. Спастический паралич возникает, если иссечение коры комбинируется с дисфункцией медиальной поверхности полушария, дополняющей двигательную зону коры. В клинической практике, однако, всегда присутствует поражение проводников от широкой зоны коры в лучистом венце или внутренней капсуле или в боковом канатике спинного мозга. В этих структурах пирамидного тракта всегда имеется большое число волокон из экстрапирамидных структур как эфферентных, так и афферентных. Такая обширная дисфункция обычно проявляется спастическим параличом.

Спастический паралич вызывают поражения на любом уровне пирамидной системы, которая содержит волокна от различных зон мозга, имеющих отношение к регуляции движения. Повышение тонуса бывает при небольших или сравнительно лёгких поражениях и выявляется при пассивных движениях лёгким повышением только в начале движения или в конце его. Феномен складного ножа отчётлив только при выраженной спастичности.

Параспастичность - двустороннее повышение тонуса в нижних конечностях, возникает при поражениях тораколюмбального отдела спинного мозга. Эти поражения могут развиваться в результате сдавления пространственно-ограничивающими процессами или вследствие сужения позвоночного канала, при травме, рассеянном склерозе, болезни Литтля со спастичностью аддукторов ног, дегенеративных (семейный спастический парапарез), дисметаболических или интоксикационных (гипертиреоидизм и латиризм) заболеваниях. Реже спастическая параплегия возникает при парасагиттальных патологических очагах (двусторонняя ишемия в бассейне передних мозговых артерий, менингиома, липома мозолистого тела, субдуральная гематома и др.).

Спастическая тетраплегия возникает при поражении верхнешейных сегментов спинного мозга в результате сдавления (опухолью, фрагментами позвонков, аномалиями краниовертебрального перехода, хронической атлантоаксиальной дислокацией), при рассеянном склерозе. Спастическая тетраплегия может быть проявлением бокового амиотрофического склероза, склероза боковых канатиков, а также результатом родовой травмы.

Гемиспастические расстройства бывают при поражении полушария или половины ствола мозга.

Децеребрационная поза характеризуется повышенной спастичностью всех антигравитационных мышц и больше представлена в разгибателях, что приводит к разгибанию туловища, внутренней ротации верхних и нижних конечностей. Часто это сочетается с опистотонусом. Иногда это обозначают аппаллическим синдромом. Причина данного состояния заключается в поражении среднего мозга на уровне его прохождения через мозжечковый намёт. Наблюдают при супратенториальных процессах, таких, как опухоль височной доли, кровоизлияние в мозг с прорывом крови в желудочковую систему, при тяжёлой контузии мозга, кровоизлиянии в ствол мозга, при энцефалите, гипоксии или интоксикации. Аппаллический синдром может развиваться при остром поперечном повреждении спинного мозга.

Ригидность возникает при поражении экстрапирамидной системы. При этом определяют различные типы синдрома Паркинсона (сочетание с акинезией, феноменом зубчатого колеса и часто с тремором). Ригидность может быть односторонней. Она бывает и при других дегенеративных заболеваниях паркинсоноподобного типа, например при оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипотензии, болезни Кройтцфельдта-Якоба.

От изложенных выше необходимо отличать другие варианты повышения тонуса мышц.

■ Нейромиотония - повышение мышечного тонуса перманентного характера. Появляется в детстве или в возрасте от 20 до 40 лет. Вначале напряжение мышц более выражено в сгибателях дистальных отделов конечностей. Постепенно напряжение распространяется на мышцы проксимальных отделов конечностей, туловища, шеи, лица, глотки, жевательные и наружные глазные мышцы. Напряжёнными мышцы остаются даже во сне. Со временем формируются сгибательные контрактуры в кистях и стопах. Характерны крупные фасцикуляции миокимии. Повторные произвольные движения усиливают ригидность напрягавшихся мышц. На ощупь мышцы плотные, гипертрофированные. В связи с постоянным мышечным напряжением больные передвигаются в «ригидной манере», подобно броненосцу (синдром броненосца). Глубокие рефлексы снижены или отсутствуют, наблюдают акроцианоз, гипергидроз. Интеллект не страдает. Болезнь медленно прогрессирует. Снижена активность холинэстеразы. На ЭМГ в покое постоянная нерегулярная спонтанная залповая активность в виде групповых биоэлектрических разрядов. Предполагают, что этот синдром, описанный Исааксом (1961), связан с генной мутацией в хромосоме 12 и нарушением функции калиевых каналов в периферических нервах. Сходные расстройства наблюдают при синдроме Шварца-Ямпеля (комплекс наследственных аномалий с низким ростом, миотонией, дисплазией тазовых костей, ригидностью суставов, блефароспазмом, гипертрихозом век, близорукостью, скованностью мимики, высоким нёбом, гипоплазией гортани со стридорозным дыханием, килевидной грудью, слабо развитой мускулатурой, слабостью сфинктеров с интермиттирующим недержанием мочи, кала).

■ Синдром ригидного человека (синонимы: синдром одеревеневшего человека, синдром оцепенения, синдром Мерша-Вольтмана,

«Stiff-man» syndrome) - симметричная прогрессирующая мышечная ригидность, проявляющаяся обычно у мужчин в возрасте 30-50 лет. Напряжение мышц и их болезненные спазмы нарастают в течение нескольких недель или месяцев. Вначале они появляются на туловище, однако вскоре распространяются на шею, конечности. Становится резко ограниченной подвижность позвоночника, формируется гиперлордоз, сколиоз нижнегрудного и поясничного отделов, затрудняется ходьба. Патологическая установка туловища усугубляется вертикализацией таза (симптом выжатого таза). Наряду с мышечным напряжением характерны болезненные спазмы мышц тазового пояса и ног - типа крампи. Спазмы бывают разной интенсивности, могут приводить даже к отрывам сухожилий и перелому костей. Дистальные мышечные спазмы иногда напоминают карпопедальные судороги при тетании (рука акушера, нога балерины). Мышцы тверды на ощупь. Фасцикулярных подёргиваний нет. Жевательные мышцы в процесс не вовлекаются. Заболевание может приобретать неуклонно прогрессирующее течение. Природа полиэтиологична: гиперактивность ретикулоспинно-мозговых и вестибулоспинно-мозговых трактов, участвующих в формировании постуральных рефлексов и антигравитационной установки тела, а также стимулирующих периферические мотонейроны, обеспечивающие иннервацию преимущественно аксиальных мышц. Во время сна мышечное напряжение несколько снижается. На ЭМГ регистрируют повышенную биоэлектрическую активность в покое. Спустя 4-16 лет больные умирают при явлениях кахексии.

■ Тетанус с локальными проявлениями - безболезненные приступы спазма мышц и скованности, подострое начало, быстро прогрессирует.

■ Некоторые типы миотонии, при которых повторяются эпизоды скованности мышц, особенно после активного сокращения (конгенитальная миотония Томсена) или после длительного охлаждения (конгенитальная парамиотония Эйленбурга). В последнем случае под действием холода мышцы судорожно сокращаются, а в тепле мышцы расслабляются. Преимущественно поражаются мышцы лица, глотки, дистальных отделов конечностей. Краткое действие холода вызывает гримасничанье, спазм глазных век и судороги мышц кистей. При продолжительном воздействии может развиться вялый парез с арефлексией.

СНИЖЕНИЕ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА

Значительное снижение тонуса мышц (гипотония) обычно сочетается с увеличенной подвижностью суставов и часто со снижением или исчезновением рефлексов. Гипотония развивается при следующих поражениях.

■ Обширное поражение ствола мозга, при котором гипотония сопровождает глубокую кому и бульбарный синдром (зрачки сильно расширены и не реагируют на свет, отсутствуют вестибулоглазные рефлексы и окулоцефалические рефлексы, нарушается дыхание, расстроены вазомоторные функции).

■ Поражение полушария мозжечка приводит к гомолатеральной гипотонии в сочетании с другими мозжечковыми расстройствами.

■ Пересечение спинного мозга. Специфические поражения и расстройства, приводящие к гипотонии:

•  внезапный перерыв нисходящих путей в спинном мозгу (острый поперечный синдром), проявляющийся как спинальный шок (диашиз) с арефлексией и отсутствием пирамидных знаков, с гипотонией на протяжении более 3 нед с момента повреждения;

•  обширное размягчение спинного мозга вследствие нарушения кровообращения, что приводит к постоянной гипотонии;

•  изолированное размягчение передних рогов спинного мозга;

•  изолированное поражение белого вещества спинного мозга, что приводит к нарушению чувствительности, особенно глубокой (суставно-мышечного чувства и прикосновения). В случае поражения задних канатиков и обширного поражения задних корешков (например, при сифилисе) эти чувствительные расстройства сопровождаются гипотонией;

•  при атрофии мышц и параличе без нарушений чувствительности;

•  болезни клеток переднего рога, такие, как передний полиомиелит или хроническая спинальная мышечная атрофия, сочетается с фасцикуляциями;

•  выраженные миопатии;

•  гиперкинетически-гипотонические экстрапирамидные заболевания.

■ Гипотония возникает при полирадикулитах и полинейропатии, когда гипотония сочетается с прогрессирующими двигательными и чувствительными расстройствами в дистальных отделах конечностей. У маленьких детей гипотония может встречаться как симптом

(так называемый синдром разболтанного ребёнка) при нейромышечных заболеваниях - в начальной стадии болезни Верднига- Хоффманна, а также атонически-астатического синдрома Ферстера или конгенитальной миотонии Оппенхайма и в ранней стадии церебральных расстройств движения, при которых в последующем будут преобладать спастические или дистонические нарушения. Мышечная и общая слабость - частый симптом самых различных заболеваний: от мышечных до психических. Если пациент жалуется на слабость, необходимо уточнить, что он имеет в виду (слабостью могут называть повышенную утомляемость, неловкость при движениях и онемение), выяснить точную локализацию, время возникновения, факторы, способствующие усилению или уменьшению, а также сопутствующие симптомы. Осмотр мышц - только часть неврологического обследования, которое, в свою очередь, составляет всего лишь часть общего осмотра. Ограничившись исследованием мышц и пренебрегая общим осмотром, легко допустить грубые диагностические и терапевтические ошибки.

Сопоставляя данные анамнеза, клинического осмотра и лабораторных исследований, можно отдифференцировать поражение центрального (верхнего) мотонейрона от поражения периферического (нижнего) (табл. 2-3). Во втором случае следует локализовать поражение на уровне передних рогов, периферических нервов, нервномышечных соединений или самих мышц (рис. 2-19, см. цв. вклейку). Для этого надо определить мышечный тонус, трофику мышц, состояние глубоких рефлексов и наличие патологических знаков.

Таблица 2-3. Дифференциальные признаки поражений центрального и периферического двигательных нервов

Проявления

При поражении центрального (верхнего) нейрона

При поражении периферического (нижнего) нейрона

Рефлексы

Усилены

Снижены или отсутствуют

Атрофия

Отсутствует

Присутствует

Фасцикуляции

Отсутствуют

Присутствуют

Тонус

Повышен

Снижен вплоть до атонии

Изменения мышечного тонуса изложены выше. Диффузную гипотрофию мышц нередко наблюдают у пожилых людей и стариков, у лиц со слабой физической подготовкой или длительно находившихся

на постельном режиме («нерабочая гипотрофия мышц»). При поражении периферических мотонейронов гипотрофия (атрофия) ограничивается мышцами соответствующего миотома (поражение клеток переднего рога спинного мозга или спинно-мозгового корешка) или невротома (поражение нерва конечности, туловища, шеи). Можно выявить гипертрофию мышц.

Гипертрофия возникает, когда одной из мышц приходится выполнять функцию поражённой мышцы, а псевдогипертрофия - когда мышечная ткань замещается разрастающейся фиброзной или жировой тканью. Наиболее частой формой избыточной двигательной активности в мышцах бывают фасцикуляции - быстрые неритмичные подёргива- ния отдельных мышечных пучков, видимые под кожей. Фасцикуляции обычно указывают на поражение периферического (нижнего) мотонейрона, однако иногда возможны и в норме, особенно в икроножных мышцах у пожилых людей. Миотония - затруднённое расслабление после длительного сокращения или прямой перкуссии самой мышцы, её наиболее частая причина - миотоническая дистрофия. Миотония может приводить к значительным двигательным нарушениям, например к невозможности быстро разжать сжатую в кулак кисть.

При пальпации мышц можно выявить атрофию, фасцикуляции, болезненность, изменённую консистенцию ткани.

Для определения мышечной слабости, её локализации и степени исследуют мышечную силу по 6-балльной системе (от 0 до 5). Чтобы выявить парез, лежащего больного просят вытянуть сначала перед собой руки, затем поднять ноги (паретическая конечность при этом вскоре начинает опускаться); в этом же положении исследуют тремор или другие непроизвольные движения. Силу разных групп мышц определяют по их способности преодолевать дополнительное сопротивление, оказываемое врачом. Боли в мышцах или суставах могут ограничивать силу мышечного сокращения, что затрудняет исследование. Иногда нелегко бывает установить истерическую природу паралича или выявить симуляцию; обычно в этом помогают непроизвольные, «проговаривающиеся» двигательные реакции больного: исследуя силу, врач может в первый момент ощутить нормальное сопротивление больного, которое затем внезапно исчезает. Диагностировать истерию помогают также отсутствие атрофии, нормальные рефлексы.

Более ясное представление о выраженности двигательных расстройств часто дают функциональные пробы: больного просят совер-

шить то или иное движение, выявляющее определённый двигательный дефект, который в некоторых случаях можно оценить и количественно (например, по числу приседаний или шагов по лестнице, которые больной в состоянии совершить). Вставание с корточек и усаживание в кресло - хорошие тесты для проксимальных мышц конечностей; стояние на пятках, а затем на носках позволяет оценить функцию дистальных мышц. Следует также определить силу сжатия кисти в кулак. При слабости четырёхглавых мышц бедра больной, вставая с кресла, вынужден отталкиваться руками. Некоторые больные с парезом мышц плечевого пояса для перемещения рук в другую позицию совершают раскачивающие движения туловищем. Для больных со слабостью мышц тазового пояса характерна последовательность, с которой они встают из положения лёжа: вначале они переворачиваются со спины на живот, затем медленно становятся на колени, отдельными толчками распрямляют ноги и оказываются в положении наклона кпереди, после чего постепенно выпрямляются, карабкаясь руками по бёдрам.

Лёгкий парез можно выявить по уменьшению раскачивания рук при ходьбе, тенденции к пронации вытянутых рук, щажению пора- жённой конечности и наружной ротации стопы. Может выявляться замедленность при выполнении проб с быстрыми чередующимися движениями (диадохокинез), утрата ловкости при выполнении тонких движений (например, при застёгивании пуговицы или булавки, доставании спички из коробка).

В целом необходимо отличить слабость, вызванную поражением нервной системы (нейрогенную), от слабости самих мышц (миогенную). Основные дифференциальные признаки изложены в табл. 2-4.

Таблица 2-4. Дифференциальные признаки нейрогенной и миогенной мышечной слабости

Нейрогенная слабость

Миогенная слабость

Атрофия более выражена, чем слабость

Слабость более выражена, чем атрофия

Фасцикуляции

Отсутствие фасцикуляций

Рефлексы часто отсутствуют даже при минимальной слабости

Рефлексы часто сохранены даже при выраженной слабости

Могут быть сенсорные нарушения

Сенсорных нарушений нет

Генерализованная слабость с постепенным началом и медленным прогрессированием

Многие пациенты с общей слабостью астеничны, ощущают психологическую усталость, быструю утомляемость и чувство невозможности идти. Такую слабость без прямого поражения нейромышечной системы наблюдают при хронических инфекциях (туберкулёз, сепсис, болезнь Аддисона, злокачественные опухоли). Слабость при этом сочетается с другими симптомами болезни, что способствует правильной диагностике. Однако существует много общих заболеваний с прямым поражением нервно-мышечного аппарата.

■ Эндокринопатии:

•  гипотиреоидизм: характеризуется холодной, пастозной, бледной и сухой кожей, утолщением языка, хриплостью, брадикардией, запорами, отёчностью мышц, снижением коленных рефлексов; из других неврологических симптомов возможны парестезии, атаксия, синдром запястного канала, крампи;

•  гипертиреоидизм: характеризуется слабостью проксимальных отделов конечностей с затруднением вставания из положения на корточках - «симптом табуретки», тахикардией, тремором, тёп- лой кожей, диареей, изредка бывают пирамидные знаки;

•  гипопаратиреоидизм; возможны слабость мышц, крампи, судороги, атаксия, головная боль, тошнота, эпилептические припадки, галлюцинации, хореоатетоидные гиперкинезы;

•  гиперпаратиреоидизм: диффузная миопатия с атрофией мышц, депрессия, запоры;

•  болезнь Кушинга и др.

■ Основные нарушения метаболизма, такие, как гликогеноз или сахарный диабет.

■ Некоторые интоксикации, включая медикаментозные (хронические формы алкогольной миопатии, развивающиеся через недели или месяцы и сопровождающиеся атрофией проксимальных мышц; вакуолярная миопатия; хлороквинная медикаментозная интоксикация, кортикостероидная, колхициновая и другие формы миопатий).

■ Злокачественные заболевания, которые часто сочетаются с полимиозитом.

■ Коллагеновые заболевания, в частности красная волчанка, склеродермия (сочетаются с миозитом).

■ Саркоидоз (гранулёмы поражают мышцы, особенно проксимальные). К общей слабости приводят многие истинные миопатии и психогении.

Острая и быстро прогрессирующая общая слабость

Наиболее часто страдают проксимальные мышцы по следующим причинам:

•  заболевания внутренних органов с гипокальциемией различной природы;

•  миопатии, особенно острая пароксизмальная миоглобинурия (рабдомиолизис - характеризуется болью и красной мочой), миастения, полимиозит, лечебные приёмы пеницилламина;

•  острые поражения нервной системы: полиомиелит, полирадикуломиелит Гийена-Барре-Штроля, другие вирусные и токсические поражения, острые полинейропатии, такие, как порфийные (абдоминальные симптомы, запоры, эпилептические припадки, тахикардия, изменения мочи);

•  психогенная слабость с низким тонусом мышц.

Интермиттирующая общая слабость

Отмечают при заболеваниях мышц: миастении, болезни МакАрдла (дефицит мышечной фосфорилазы), гипокалиемическом параличе, а также при заболеваниях центральной нервной системы с дисфункцией центральных двигательных нейронов на различных уровнях.

■ На уровне полушарий головного мозга: при транзиторных ишемиях с локальным нарушением кровообращения, часто сочетается с генерализованным гемодинамическим кризом или с эмболией, характеризуется внезапным развитием слабости на период от нескольких минут до часа; при ассоциированной мигрени (часто сочетается слабость с парестезиями и нарушениями чувствительности, прогрессирует от получаса до часа и дольше, сопровождается контралатеральной головной болью, обычно бывает у детей и юношей).

■ На уровне ствола головного мозга: при нарушении кровообращения в базилярной артерии развиваются следующие синдромы:

•  так называемый синдром «падающей капли» - drop attacks (начинается с резкой гипотонии конечностей, больной падает без утраты сознания);

•  синдром Унтерхарншейдта, диагностируемый при утрате сознания на 1-2 мин с последующей слабостью всех конечностей на протяжении нескольких минут, связан часто со спондилогенным нарушением кровообращения в позвоночных артериях;

•  акинетические приступы, встречающиеся с миоклоническими вариантами психомоторной эпилепсии;

•  приступы сонного паралича (нарколепсия);

•  катаплексия (аффективные приступы со снижением тонуса мышц);

•  внезапные падения по типу толчка вперёд (пропульсия) как начальные признаки болезни Паркинсона.

■ На уровне спинного мозга: при врождённой дислокации зубовидного отростка, при спинно-мозговой травме, при остром нарушении кровообращения в спинном мозгу и др.

К преходящей слабости мышц могут приводить нарушения метаболизма калия: гипокалиемический периодический семейный паралич (наследственный, в течение часа развивается вялый паралич всех конечностей, без вовлечения дыхательных мышц и лицевой мускулатуры, часто провоцируется перенапряжением, охлаждением, приёмом углеводов). Медленное развитие подобных симптомов наблюдают в случае гипокалиемии при заболевании почек, первичном альдостеронизме или злоупотреблении слабительными. Бывают приступы гипокалиемии с гередитарной эпизодической адинамией (болезнь Гамсторпа). Реже наблюдают эпизоды слабости мышц при миастении, пароксизмальной миоглобинурии и дефиците фосфорилазы.

Более или менее локализованная слабость

Слабость мышц лица, головы и шеи наблюдают при миастенических синдромах; миастении и мышечной дистрофии (миотоническая дистрофия Штейнерта); поражении лицевого нерва; миопатии мягкого нёба, слабости жевательных мышц при миастении; поражении двигательной порции третьей ветви тройничного нерва, обычно с одной стороны.

Двустороннее поражение добавочных нервов приводит к параличу грудиноключично-сосцевидной мышцы (при клещевом энцефалите, полиомиелите, длительном голодании). При слабости мышц шеи характерно поддерживание головы руками - симптом «голова в руках».

Слабость мышц плечевого пояса и верхней конечности

Более или менее симметричная слабость мышц этой зоны практически всегда указывает на нейромышечную природу заболевания. Например, прогрессирующая мышечная дистрофия - лице-лопаточно-плечевая миопатия или туловищно-поясная форма имеют медленное прогрессирование с преобладанием слабости в проксимальных отделах и постепенным вовлечением других мышечных групп, появляется их атрофия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Более быстрое развитие слабости наблюдают при полимиозите, миастении, полиомиелите шейной локализации и др.

Выраженная слабость мышц верхней конечности может развиваться при интрамедулярной опухоли, сирингомиелии, миелоишемии, гематомиелии или при поражениях отдельных нервов конечности или их ветвей (по типу туннельного синдрома). Двустороннее поражение обычно наблюдают при шейных рёбрах, синдроме запястного канала (атрофия мелких мышц кистей), при боковом амиотрофическом склерозе.

Односторонняя слабость мышц плечевого пояса может возникнуть на начальных стадиях генерализованных заболеваний, таких, как миастения, миопатия, спинальная амиотрофия и др. Однако чаще это бывает при поражениях периферического мотонейрона на различных уровнях. При развитии патологического процесса в передних рогах спинного мозга на уровне шейных сегментов (интрамедулярная опухоль, сирингомиелия, инфаркт или ишемическое состояние, гематомиелия, вирусное поражение мотонейронов и др.) атрофический парез (паралич) развивается в мышцах всего соответствующего миотома (например, CV, CVI, CVII, CVIII) или нескольких смежных миотомов. Миотомное распределение паралича также наблюдают и при поражении переднего корешка (см. рис. 2-19). При локализации процесса на уровне спинно-мозгового нерва (корешка) к двигательным расстройствам присоединяются нарушения чувствительности в виде боли, парестезий, анестезий в соответствующем дерматоме. По распространённости паретичных мышц с их атрофией обычно удаётся локализовать патологический процесс на уровне разветвлений периферической нервной системы: плечевое сплетение, его первичные и вторичные стволы, нервы верхней конечности и их мышечные ветви. Существуют варианты клинических проявлений патологии отдельных уровней периферической иннервации мышц плечевого пояса.

■ Невралгическая амиотрофия плечевого пояса (синдром Пэр- сонейдж-Тёрнера) - после интенсивной боли в области надплечья, шеи вскоре развивается слабость и атрофия мышц плеча и лопатки с невозможностью поднимать руку выше горизонтали, обычно без нарушений чувствительности.

■ Паралич Дюшенна-Эрба: симптомокомплекс поражения корешков V и VI шейных нервов, что проявляется слабостью дельтовидной, двуглавой, плечевой, подостистой, подлопаточной мышц. При этом невозможно отведение руки в плечевом суставе, локтевой сустав не сгибается, предплечье и ладонь находятся в состоянии пронации,

движения кисти и пальцев не нарушены, расстройства чувствительности отсутствуют или только на наружной поверхности руки.

■ Паралич Дежерин-Клюмпке: симптомокомплекс при поражении корешков VII и VIII шейных и I грудного нерва, характеризуется параличом мышц предплечья и кисти, возможен синдром Бернара- Горнера, ангидроз или гипергидроз, полоса гипестезии на внутренней поверхности предплечья.

■ Сонный паралич разгибателей кисти и пальцев при ишемическом поражении лучевого нерва на уровне плеча, гипестезия при этом бывает на дорсальной поверхности первого межпальцевого промежутка.

■ Синдром супинаторного канала - при поражении перфорирующей ветви лучевого нерва с прогрессирующим парезом тыльной экстензии пальцев и кисти без нарушений чувствительности.

■ Синдром кубитального канала - сдавление локтевого нерва, при этом слабость и атрофия мелких мышц V и IV межкостных промежутков кисти и частично I промежутка, гипестезия по ульнарному краю кисти и нижней части предплечья.

■ Синдром гороховидно-крючковидного канала, где проходит глубокая ладонная ветвь локтевого нерва и при её поражении развивается слабость мышц, сгибающих и приводящих I палец, межкостных червеобразных мышц III и IV пальцев. Это может сопровождаться болью в кисти и гипестезией IV и V пальцев кисти и ульнарного края кисти.

■ Синдром запястного канала характеризуется слабостью и атрофией большого возвышения ладони с ночными болями и парестезиями в кисти и пальцах (больше I-III) вследствие ишемического поражения ветвей срединного нерва.

Локальные парезы и атрофии мышц возможны и при ятрогенных поражениях ветвей нервов (при оперативных вмешательствах), а также при травмах и колото-резаных ранах на шее и верхних конечностях.

■ Ишемический паралич Фолькмана - у молодых людей при переломе надмыщелка плечевой кости нарушается кровообращение и возникает вначале припухлость тыльной поверхности кисти, бледноцианотичная кожа с нарушением чувствительности, трофические расстройства в пальцах, вплоть до глубоких язв, парез и атрофия мышц кисти, пальцы приобретают когтеобразный вид.

■ Паралич барабанщика - при поражении сухожилия длинного разгибателя большого пальца руки развивается изолированный парез тыльной экстензии большого пальца руки.

Слабость мышц туловища в изолированном виде наблюдают при полиомиелите, полирадикулите, при острой и хронической миелоишемии грудного отдела, после опоясывающего лишая вследствие постгерпетического тромбоза радикуломедулярной артерии и радикуломиелоишемии сегментарной локализации. Чаще же слабость мышц туловища сочетается с парезами мышц тазового и/ или плечевого пояса при генерализованных мышечных и нервномышечных заболеваниях (миастения, миопатии, боковой амиотрофический склероз, диабетическая миелополирадикулонейропатия и т.п.).

Состояние иннервации мышц тазового пояса и нижних конечностей в целом оценивают по походке.

НАРУШЕНИЯ ПОХОДКИ

У человека оптимальный стереотип движений возможен при нормальном функционировании большого числа систем. В частности, пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой систем. Прохождение импульсов произвольного движения к мышцам и по чувствительным путям обратно в головной мозг согласуется с ориентацией в пространстве с помощью зрительной и вестибулярной систем. Необходимы механические структуры в виде костей, суставов и мышц.

Участие большого числа структур в реализации походки приводит к тому, что существует много взаимосвязанных причин для нарушения этой функции.

ВАРИАНТЫ ЗАТРУДНЁННЫХ ПОХОДОК

Параспастическая походка

Ноги обычно выпрямленные, стопа шаркает по полу. Иногда ноги скрещиваются, как ножницы, и напоминают походку голубя. Такой тип походки наблюдается при двустороннем симметричном поражении пирамидных систем на любом уровне.

Этиологическими факторами могут быть: рассеянный склероз; мелкоочаговое поражение головного и спинного мозга при сосудистой патологии (лакунарные поражения при малых инсультах, гипертонической болезни и т.п., сочетается с псевдобульбарными парезами);

после травмы спинного мозга; болезнь Литтля; семейный спастический парапарез. Реже это вызвано гипертиреоидизмом, портокавальным шунтом, фуникулярным миелозом при недостаточности витамина B12 или паранеопластическом синдроме, адренолейкодистрофией, сосудистой перемежающейся миелогенной хромотой.

Параспастически-атактическая походка

Характеризуется признаками параспастической походки в сочетании с элементами атаксии, например штампующая стопа, внезапные нарушения равновесия при движении туловища, лёгкая ретроверзия колен. Эта картина характерна для рассеянного склероза.

Гипокинетическая походка

Замедленные движения, скованное положение конечностей и отсутс - твие содружественных движений руками, застывшая поза. Частыми причинами такого типа походки выступают гипокинетически-гипертонический экстрапирамидный синдром, паркинсонизм (сочетается с гипомимией, ригидностью, тихой речью, тремором, феноменом зубчатого колеса и др.), а также при депрессии и кататонии.

Дистоническая походка

Движения, необходимые для нормальной походки, становятся неестественными, несоразмерными, нерегулярными. Пациент непрерывно борется против таких непреднамеренных движений.

Дистоническая походка возможна при хорее, атетозе, баллизме, торсионной дистонии. Её следует дифференцировать с истерической походкой.

Атактическая походка

Расстройства движения при атаксии характеризуются отрывистостью, плохой соразмерностью расположения стоп, часто выглядит как штампующая походка. Нарушается равновесие, походка некоординированная. Это наблюдают при поражении мозжечка, особенно его червя, вестибулярных нарушениях, при поражении задних канатиков, полинейропатии и полирадикулопатии (полиневропатический псевдотабес при диабете или алкоголизме), при интоксикации дифенилгидантоином, барбитуратами и др.

Паретическая походка

При развитии паралича существенно изменяется походка: на паретичной конечности вес тела удерживается более короткий период, чем на здоровой ноге. При центральном гемипарезе походка с циркумдукцией ноги - нога выпрямлена в колене, стопа в подошвенном сгибании, и вся нога описывает полукруг, гомолатеральная рука согнута в локте. При периферическом параличе стопы отмечается степпаж (походка с высоко поднимающимся коленом). Односторонний паралич разгибателей стопы наблюдают при поражении перонеального нерва или формирующих его спинно-мозговых корешков LIV и LV при грыже диска или остеохондрозе («спондилогенный перонеальный паралич»). Двусторонний паралич разгибателей стопы обычно наблюдают при полиневрите и полиневропатии любой этиологии (эндо- и экзоинтоксикации), при перонеальной мышечной атрофии Шарко-Мари-Туса, спинальной мышечной атрофии, миопатии, дистрофической миотонии Штейнерта и др.

При параличе разгибателей колена (четырёхглавая мышца бедра) происходит переразгибание выпрямленной ноги. При двусторонней слабости обе ноги переразгибаются при ходьбе. При спуске по лестнице паретичная нога выносится первой.

Причины одностороннего паралича:

•  поражение бедренного нерва (отсутствует коленный рефлекс, нарушена чувствительность в зоне подкожного нерва);

•  нарушение поясничного сплетения (кроме симптомов поражения бедренного нерва вовлекаются абдукторы и илиопсоас);

•  при поражении спинно-мозговых корешков LII-LIV.

Сходное двустороннее нарушение этих мышц наблюдают при миопатии - прогрессирующей поясной форме миодистрофии, у мальчиков при миодистрофии Дюшенна, полимиозите и др.

При параличе абдукторов бедра (средняя и малая ягодичные, напрягатель широкой фасции бедра) становится невозможным удерживать таз в горизонтальной плоскости при вынесении вперёд ноги. Если парез частичный, тогда избыточная экстензия туловища кзади удерживает ногу с помощью достаточного смещения центра тяжести и предотвращает поднимание таза. Это так называемая хромота Дюшенна, а при двустороннем парезе наступает особая, «утиная», походка (с наклонениями туловища в стороны, противоположные выносимой вперёд ноге). При полном параличе абдукторов бёдер центр тяжести перемещается неадекватно с каждым шагом - опус-

кается таз на стороне движущейся ноги, так называемая хромота Тренделенбурга.

Односторонний паралич или недостаточность функции абдукторов бедра наблюдается при поражении верхнего ягодичного нерва, иногда в результате внутримышечных инъекций. Латеральное отведение ноги затруднено при этом даже в положении лёжа, отсутствуют нарушения чувствительности. Некоторую слабость обнаруживают при одностороннем врождённом подвывихе бедра или посттравматическом либо послеоперационном сопоставлении мест прикрепления отводящих бедро мышц, особенно при протезировании бедра. Двусторонний парез наблюдают обычно при миопатии или двустороннем врождённом вывихе тазобедренного сустава.

Если нарушается функция разгибателей бедра, в особенности большой ягодичной мышцы, то подъём по лестнице возможен при опоре первой здоровой ногой, а спуск по ступенькам - при первой опоре на поражённую ногу. Походка по ровной поверхности затруднена только при двусторонней слабости больших ягодичных мышц, при ходьбе у таких пациентов таз смещается вентрально и усиливается поясничный лордоз. При одностороннем параличе большой ягодичной мышцы ногу невозможно поднимать кверху в положении лёжа на животе. Это происходит всегда при постинъекционном поражении нижнего ягодичного нерва (хотя это редкое осложнение). Двусторонний паралич больших ягодичных мышц наиболее часто бывает при поясной форме мышечной дистрофии, миопатии Дюшенна, радикуломиелоишемии L5-S2.

Нарушения походки, спровоцированные болью

Если боль возникает при ходьбе, то пациент либо избегает, либо модифицирует ходьбу, делая более короткой фазу шага. При односторонней боли поражённая нога выносится вперёд за более короткий период. Боль может возникать с каждым шагом или через определённый период ходьбы, нарастать в своей интенсивности при продолжении ходьбы.

Существуют различные варианты перемежающейся хромоты.

Периферическая перемежающаяся хромота

Из-за появления боли в ногах (преимущественно в икрах) при прохождении определённого расстояния. После кратковременного отдыха боль проходит, с тем, чтобы возобновиться при ходьбе снова.

Это наблюдают при нарушении артериального кровообращения в нижних конечностях (при облитерирующем атеросклерозе, артериите, васкулитах, эмболии сосудов нижних конечностей или развилки брюшной аорты).

Каудогенная перемежающаяся хромота

При ходьбе появляются боли и мучительные парестезии, начинающиеся со стопы, и при ходьбе довольно быстро поднимаются вверх по голени, бедру и захватывают аногенитальную зону, ягодицы. Это бывает при сдавлении корешков конского хвоста вследствие стеноза позвоночного канала на уровне поясничного отдела (синдром Вербиста), а также при остеохондрозе поясничных межпозвонковых дисков, их грыжевом выпячивании. При этом боль может резко усиливаться в момент чихания (симптом Наффцигера).

Миелогенная перемежающаяся хромота

Появление слабости ног при ходьбе может сочетаться с онемением ног, ягодиц, промежности. При отдыхе 5-10 мин сила ног восстанавливается. Вызывает эту хромоту декомпенсация спинно-мозгового кровообращения в поясничном утолщении.

Боль в паховой области и бедре часто наблюдают при коксартрозе или артрите, при поражении подвздошно-пахового нерва, после оперативных вмешательств по поводу паховой грыжи, аппендицита вследствие рубцово-спаечного процесса и сдавления проходящих здесь нервных структур. Интенсивная боль по передней поверхности бедра с гипестезией в этой зоне указывает на болезнь Бернгарда-Рота (мералгия парестетика).

Локальная боль в костях тазового пояса бывает при опухолях различной локализации, болезни Педжета, кистозном остеопорозе, остеомиелите, патологическом переломе костей и т.п. Все это приводит к своеобразным и индивидуализированным вариантам изменения походки.

Выраженные нарушения походки происходят при болях в стопе. Часто это бывает при деформации стопы (плоскостопие, широкая стопа, деформирующие артрозы стопы, пяточная шпора), при метатарсалгии Мортона, при тендовагините ахиллова сухожилия, гломусной опухоли Барре-Массона, при тарсальном туннельном синдроме и др.

СЛАБОСТЬ МЫШЦ ТАЗОВОГО ПОЯСА И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Нижний парапарез (параплегия) - симметричная слабость преимущественно проксимальных отделов нижних конечностей и тазового пояса.

Причины возникновения нижних парапарезов

■ Атрофия коры головного мозга, преимущественно прецентральных извилин, с одноили двусторонним нарушением движений, от моно-, парадо тетрапареза, нарастающего на протяжении многих лет. При одностороннем процессе развивается паралич Миллса (восходящий спастический гемипарез). Атрофию коры диагностируют КТ, пневмоэнцефалографией.

■ Поражения спинного мозга выше сакрального и ниже шейного отделов спинного мозга, особенно при внутрипозвоночном пространственно-ограничивающем процессе. Симптомы включают боль, корешковые расстройства, спастический нижний парапарез, нарушения чувствительности проводникового типа, расстройства функции тазовых органов. Для уточнения уровня компрессионного процесса необходима миелография с исследованием спинно-мозговой жидкости и ликвородинамических проб, при возможности - МРТ. Если опухоль доброкачественная - типа менингиомы, невриномы, то слабость ног нарастает очень медленно: месяцы и годы, а при метастатической опухоли нижняя параплегия развивается за несколько дней или недель. При задней спондилографии измеряют расстояние между корнями дуг позвонков: при опухоли в позвоночном канале имеется увеличение такого расстояния (симптом Эльсберга-Дайка). Возможно обнаружение расширения межпозвонкового отверстия при невриноме типа «песочных часов» (это видно на спондилограммах в косой проекции). Быстро прогрессирующий парапарез может развиваться при эпидуральной гематоме как травматической, так и спонтанной, например, при антикоагулянтной терапии, АВМ в позвоночном канале. Медленное нарушение функции нижних конечностей наблюдают при спинальном рубцово-спаечном процессе, так называемом арахноидите; цистоцеркозе и др.

■ Постепенное развитие поражения всего поперечника спинного мозга характерно для интрамедулярной опухоли, рассеянного склероза, мальформации интрамедулярных сосудов с их тромбирова-

нием (некротизирующая миелопатия, синдром Фуа-Алажуанина). Нижний парапарез на фоне перифлебита и кровоизлияния в стекловидное тело, сетчатку наблюдают при болезни Илза и синдроме Фогта-Коянаги-Харада (увеоэнцефаломенингит). Спастический нижний парапарез может развиваться при шейно-грудном остеохондрозе с пролабированием межпозвонкового диска кзади в позвоночный канал. На спондилограммах при этом можно обнаружить оссификацию задней продольной связки на уровне такой патологии. Особенно часто это может развиваться у людей с врождённой узостью позвоночного канала (на уровне шейных позвонков сагиттальный диаметр меньше 13 мм, а в грудных 9,5 мм и менее).

■ Многочисленные этиологические факторы могут привести к сосудистому ишемическому поражению спинного мозга с развитием нижнего парапареза. Парапарез развивается также при наследственных заболеваниях (семейная параплегия Штрюмпелля), при адренолейкодистрофии с дисплазией эктодермы с грязно-коричневыми пятнами причудливой формы на боковых поверхностях туловища, плеч, бёдер, сегментарной атрофией мышц на туловище и бёдрах, алопецией, помутнением хрусталика (болезнь Блоха-Сульцбергера), при гипергликемии с синдромом Шегрена- Ларссона, при гипертиреоидизме.

■ Спинальные мышечные атрофии, в частности, такие, как прогрессирующая псевдомиопатия типа Кугельберга-Веландер, боковой амиотрофический склероз.

■ Миопатии, при которых на первых этапах поражаются мышцы тазового пояса (миопатия Дюшенна), дерматомиозит. Аналогичная локализация слабости мышц редка при миастении. Чаще это бывает при гипертиреоидизме, болезни Иценко-Кушинга, гиперпаратиреоидизме и при уремической интоксикации.

СЛАБОСТЬ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Причины слабости.

■ Поражение медиальных поверхностей прецентральных извилин полушарий приводит к спастическому парезу дистальных отделов ног.

■ Поражение спинного мозга. Это бывает при двустороннем поражении наружных слоёв кортикоспинального тракта, где расположены

волокна к мотонейронам дистальных отделов конечностей. При интрамедулярном процессе (опухоль, сирингомиелия) на уровне нижнепоясничных и верхнекрестцовых сегментов спинного мозга вследствие поражения клеток передних рогов наступает слабость мышц нижних конечностей (развивается постепенно, может сочетаться с нарушением чувствительности и функции тазовых органов). При спинальных мышечных атрофиях дистальные отделы ног редко поражаются первыми, однако если это возникает, то обычно не симметрично. Как исключение, такая картина бывает при боковом амиотрофическом склерозе.

■ Поражения конского хвоста приводит к двусторонней слабости дистальных отделов ног, всегда сочетается с нарушением чувствительности и функции тазовых органов.

■ Перонеальная невральная мышечная атрофия Шарко-Мари-Туса и её варианты проявляются двусторонними, симметричными парезами дистальных отделов ног, с параличом стоп (характерны семейственность, медленное прогрессирование, высокий свод стопы, отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы, хорошо развиты мышцы бёдер, «ноги аиста», «вид перевёрнутой бутылки»). Мышцы верхних конечностей поражаются позже, снижается вибрационная чувствительность в дистальных отделах нижних конечностей; снижается скорость проведения импульсов по нервам. Подобная клиническая картина с чисто двигательными расстройствами возможна при семейном лице-лопаточно-перонеальном синдроме (хотя при таких синдромах вовлекается также и плечевой пояс).

■ Миопатии (упоминавшийся выше синдром может начаться с нижних конечностей). В редких случаях миопатия выступает причиной симметричной слабости преимущественно дистальных отделов ног; это бывает среди вариантов миотонической дистрофии Штейнерта и гередитарной дистальной миопатии Веландер. При таких синдромах нарушаются только двигательные системы, часто вовлекаются и мышцы плечевого пояса.

■ Полинейропатии, в том числе и митохондриальные. Слабость обеих конечностей наступает быстро или медленно, обычно в дистальных отделах, всегда сочетается с парестезиями, субъективными расстройствами чувствительности, отсутствием глубоких рефлексов (ахилловых), походка с высокоподнятыми коленями (степпаж).

■ Двустороннее механическое сдавление перонеальных нервов - при нахождении в длительном бессознательном состоянии в соответс-

твующих ситуациях (завалы при стихийных бедствиях, военных разрушениях жилищ и т.п.). При этом нарушаются мышцы переднего ложа голени с сохранностью ахилловых рефлексов, чувствительность нарушается на тыле стопы и по наружному краю подошвы.

ОДНОСТОРОННЯЯ СЛАБОСТЬ

В МЫШЦАХ ТАЗОВОГО ПОЯСА

Такую локализацию расстройств движения часто наблюдают в начальной стадии болезни, при которой затем наступает генерализация слабости. Например, при спинальной мышечной атрофии, боковом амиотрофическом склерозе, полимиозите, миастении.

Ограниченная слабость мышц чаще бывает при поражении корешков, сплетения или периферического нерва, поэтому слабость обычно сочетается с нарушением чувствительности и болью. При типичной топической дисфункции диагностика не затруднена. Однако при несовпадении зоны двигательных расстройств с определённой топикой поражения периферической нервной системы или при отсутствии нарушений чувствительности приходится прибегать к электрофизиологическим методам диагностики.

Односторонняя слабость сгибателей бедра и мышц бедра в результате поражения поясничного сплетения бывает при забрюшинной гематоме и сахарном диабете, при которых сопровождается интенсивной болью. Сходную ситуацию можно наблюдать при верхней поднадкостничной гематоме в верхней подвздошной области после травмы (часто при наезде транспорта). Реже поражение поясничнокрестцового сплетения наблюдают после лучевой терапии или ретроперитонеальной опухоли. При этом боль отсутствует, однако имеются нарушения чувствительности. Поражения бедренного нерва с параличом четырёхглавой мышцы и отсутствием коленного рефлекса сопровождаются нарушением чувствительности на бедре и медиальной поверхности ноги. Такое поражение наблюдают, например, после хирургического вмешательства. Повторные внутримышечные инъекции у новорождённых могут приводить к контрактуре четырёхглавой мышцы без паралича. У взрослых инъекции могут приводить к парезу ягодичных мышц (средней и малой), часто без боли.

Острый паралич разгибателей стопы и большого пальца бывает при ишемии в бассейне передней большеберцовой артерии. Такой синдром

проявляется отсутствием пульсации артерии на тыле стопы, часто сопровождается преходящими нарушениями в пенетрирующих ветвях перонеального нерва и позже контрактурой мышц переднего ложа голени, что проявляется когтистым положением большого пальца стопы. Разрыв ахиллова сухожилия (очень болезненный) служит причиной неполной силы (парез) подошвенного сгибания стопы (потому что задняя тибиальная и перонеальная мышцы, действуя вместе, сгибают стопу).

ГЕМИПАРЕЗ

Слабость половины тела развивается при поражении одной половины ствола мозга или одного полушария мозга (рис. 2-20, см. цв. вклейку). При стволовой локализации патологического очага характерны перекрёстные симптомы (альтернирующие): на стороне расположения патологического очага имеется нарушение функции одного из черепных нервов, а на противоположной стороне - центральный гемипарез.

Подострое или медленное развитие гемипареза наблюдают при следующих патологических состояниях.

■ Сосудистое поражение, такое, как инсульт в развитии. Наиболее часто ступенеобразное развитие симптомов у людей пожилого возраста с факторами риска, стенозом артерий и предшествующими сосудистыми эпизодами.

■ Внутричерепные опухоли. Нарастание от недели до месяцев, обычно сочетается с эпилептическими припадками (при менингиомах эпилептические припадки наблюдают в течение многих лет), постепенным повышением внутричерепного давления с головной болью, психоэмоциональной заторможенностью.

■ Хроническая субдуральная гематома или гигрома (в анамнезе травма головы, возможно и лёгкая травма, всегда сопровождается головной болью, изменением психики и поведения, относительно лёгкие проводниковые неврологические симптомы, изменение спинно-мозговой жидкости).

■ Абсцесс мозга (очаг инфекции, увеличение СОЭ, температура тела субфебрильная или высокая, изменения спинно-мозговой жидкости, быстрое нарастание клинических проявлений).

■ Кровоизлияние в ткань опухоли, метастазы в головной мозг (как при эмболическом инсульте).

■ Ограниченная односторонняя атрофия коры мозга в прецентральной извилине, развивается медленно, нарастает годами и в восходя-

щем направлении (синдром Миллса), диагностируют на компьютерной томограмме.

■ Рассеянный склероз. Гемипарез может развиваться быстро, за 1-2 сут, и быть выраженным (у лиц молодого возраста, без предшествующих сосудистых эпизодов, с быстрым спонтанным выздоровлением, может сочетаться с ретробульбарным невритом и снижением зрения или преходящей диплопией, часто выявляют побледнение соска зрительного нерва, патологические вызванные зрительные потенциалы, нистагм и пирамидные знаки, в спинно-мозговой жидкости повышение содержания плазматических клеток и иммуноглобулинов).

■ Энцефалиты. В редких случаях острый геморрагический герпетический энцефалит может вызывать быстрое развитие гемисиндрома (с эпилептическими припадками, выраженной мозговой дисфункцией с нарушением сознания, изменениями спинно-мозговой жидкости).

■ Патологические процессы в стволе мозга. В редких случаях они сочетаются с прогрессирующим гемисиндромом, исходящим из полушарий или от спинного мозга. Главный признак стволовой локализации - наличие альтернирующих симптомов. Возможны опухоли, аневризмы, абсцессы, эпидуральные гематомы, изменения шейных позвонков с нарушением кровообращения в позвоночных артериях и др.

Внезапное или очень быстрое развитие гемипареза

■ Сосудистое поражение головного мозга:

•  ишемический инсульт;

•  эмболия при инфаркте миокарда, фибрилляции предсердий с поражениями митрального клапана, пролапс митрального клапана, изъязвленные бляшки в экстракраниальных сосудах, ревматический или септический эндокардит и др.;

•  ассоциированная (осложнённая) мигрень;

•  кровоизлияние в мозг при артериальной гипертензии или АВМ (мешотчатая аневризма, артериовенозная ангиома);

•  тромбоз мозговых вен - бывает в послеродовом периоде при других факторах риска, таких, как злокачественная опухоль, кахексия, тромботический диатез; проявляется головной болью, эпилептическими припадками, нарушением сознания, ксантохромией спинно-мозговой жидкости.

■ Реже опухоль мозга или метастазы с кровоизлиянием в ткань опухоли.

■ Травма головы с ушибом головного мозга или последующим развитием субдуральной (или паренхиматозной) гематомы либо инфаркта мозга.

Функциональная слабость

Чувство общей слабости обнаруживают при глубокой депрессии и как симптом невроза (с нарушениями сна, раздражительностью, повышенной утомляемостью, страхом, парестезиями в теле, ипохондрией, демонстративностью).

Истинная истерическая слабость редко бывает диффузной, чаще она локализована. Характерные признаки функциональной (психогенной) слабости.

■ Локализация слабости не соответствует территории иннервации периферического нерва или корешка.

■ Отсутствуют расстройства чувствительности, или их зона не соответствует территории снабжения структурами нервной системы (выходит за пределы дерматомов, циркулярная ампутация на конечностях, гемианестезия с границей строго по срединной линии и др.).

■ Отсутствие объективных признаков поражения мотонейронов - нет атрофий мышц, сохранены глубокие рефлексы, нет патологических кистевых и стопных знаков.

■ Несоответствие выраженности пареза общему состоянию. Например, при вялом параличе стопы отсутствует степпаж при ходьбе, при вялом параличе руки отсутствует разворот плеча вперёд и опущение его книзу, сохраняется размах руки и активная ротация тела, при кажущемся отсутствии разгибания руки и пальцев сохранён рефлекс активации разгибательных мышц. Необычность психогенной слабости наблюдают также и в случаях

психогенных нарушений чувствительности, а также при симуляционном параличе (симуляции).

Непроизвольные движения

Непроизвольные или негармоничные движения - активные движения, возникающие помимо воли как в период произвольного движения, так и во время отдыха. Непроизвольные движения наблюдают при нарушении функций различных структур полушарий головного мозга и мозжечка. Их анализируют по стороне, распространённости, частоте, регулярности и степени вовлечения в движение частей тела.

Приступообразные непроизвольные движения

Эпилептические припадки:

•  генерализованные, начинаются с тонических судорог, затем клонических на фоне утраты сознания;

•  джексоновская моторная эпилепсия начинается с локальной судороги, которая быстро распространяется на конечность или всю половину тела («марш судороги»), клонические ритмичные судорожные сокращения мышц в течение нескольких минут повторяются с разными интервалами времени;

•  парциальная продолжительная эпилепсия Кожевникова - локализованные приступы клонических судорог в одной части тела, продолжаются от нескольких минут или часов до дней, повторяются нерегулярно;

•  оральные и другие типы автоматизмов (эпилептические абсансы) при поражении височной доли мозга.

Спазмы и крампи

Спазмы - нерегулярно встречающиеся, обычно повторяющиеся сокращения мышц или группы мышц. Они гетерогенной природы и различны по проявлениям.

■ Гемиспазм лица - сокращение мимических мышц одной половины лица.

■ Блефароспазм - обычно двустороннее сокращение периорбитальных мышц различной продолжительности с зажмуриванием или открыванием глаза. Причина может быть психогенной (тик), когда не выявляется других симптомов очагового поражения нервной системы. Блефароспазм может быть ранним симптомом экстрапирамидного поражения с дистоническим синдромом.

■ Блефароклонус - изредка встречаются спастические, клонические, повторяющиеся и ритмичные сокращения глазных мышц и век; другие дистонические расстройства лицевой мускулатуры (психогенные тики, окулогирические кризы и др.).

■ Спазмы верхней части туловища с рукой акушера или карпопедальные спазмы при столбняке. Очень болезненные крампи сгибателей бёдер и брюшных мышц встречаются при болезни Аддисона. Инфекционный тетанус вначале может быть локализованным, затем становится генерализованным с прогрессирующим нарастанием. Крампи - очень болезненное сокращение мышц с преходящей

контрактурой и фиксацией положения конечности. Преобладают в икроножных мышцах и по ночам.

Синдром беспокойных ног - болезненный комплекс в виде неприятных ощущений в нижних конечностях (тяжесть, стягивание, ползание мурашек в «глубине мышц, в костях» голеней, реже - бёдер и стоп), возникающих в покое, обычно когда пациент укладывается спать, и уменьшающихся при активных движениях. У части больных аналогичные ощущения возникают при длительном сидении. Вставание и ходьба практически устраняют жалобы. Периодически возникающая потребность в ходьбе, прерывающая засыпание или ночной сон, служит фактором невротизации больных по астеническому или депрессивному типу.

Фасцикуляции - видимые на глаз сокращения отдельных пучков мышечных волокон, нерегулярные, без локомоторного эффекта, безболезненные, локализуются под кожей. Они могут провоцироваться при перкуссии и инъекции ингибиторов холинэстеразы (прозерин, эндорфиниум хлорид).

Фасцикуляции могут быть лёгкими и локализоваться в круговой мышце глаза (подёргивание век) или в икре. Генерализованные лёгкие фасцикуляции наблюдают при инфекции, включая полиомиелит и миелит. Локализованные фасцикуляции без мышечной слабости, атрофии и изменения рефлексов могут быть при хронической инфекции (синуситы). Иногда они могут сопровождаться болью и крампи.

Обширные и генерализованные фасцикуляции характерны для хронической денервации при поражении мотонейронов передних рогов, сопровождаются слабостью мышц, электромиографическими изменениями двигательных единиц, другими симптомами поражения двигательных нейронов, включая пирамидные, при хронической спинальной мышечной атрофии и боковом амиотрофическом склерозе. Иногда видимые глазом мелкие фасцикуляции врачи ошибочно обозначают «фибрилляциями». Истинные фибрилляции можно зарегистрировать только на электромиограмме.

Реже фасцикуляции наблюдают при хронических поражениях спинно-мозговых корешков и периферических нервов. При этом фасцикуляции происходят в соответствующих мышцах (миотома, нейротома) и сочетаются со слабостью этих мышц, иногда с угасанием соответствующего глубокого рефлекса и нарушением чувствительности. Подобные явления также наблюдают при гипертиреоидизме.

Миокимии - волны сокращения мышцы или группы мышц без локомоторного эффекта, но хорошо видимые глазом. На лице они встречаются как лицевые миокимии.

Миоритмии - ритмические сокращения с частотой 1-3 с-1 одной мышцы или группы мышц без двигательного эффекта. Часто это признак органического поражения нервной системы. Могут локализоваться в круговой мышце глаза или платизме, возможны ритмические высовывания языка (следует дифференцировать с лице-щёчно- язычной дистонией). Икота как проявление миоритмии диафрагмы бывает при энцефалите с вовлечением нейронов к диафрагме, после хирургических вмешательств на грудной клетке и брюшной полости. Нередко икота бывает криптогенной.

Нистагм мягкого нёба может синхронизироваться с ритмичным движением глазных яблок и всегда указывает на поражение центрального покрышечного пути или зубчатых ядер мозжечка (обычно сосудистой природы).

Миоклонии - неритмичные, внезапные, широко распространён- ные сокращения одной или нескольких мышц с локомоторным эффектом, могут быть парциальным симптомом эпилепсии:

•  миоклоническая астатическая малая эпилепсия (у детей 1-го года жизни, с типичными изменениями на ЭЭГ);

•  миоклоническая эпилепсия (у детей по утрам, без утраты сознания и генерализованных судорог);

•  миоклонус-эпилепсия (наследственная, асимметричная, часто вовлекает только часть мышц без выраженных двигательных эффектов, провоцируется чувствительными стимулами и активными движениями, сочетается с большими и малыми эпилептическими припадками и слабоумием).

Миоклония бывает при уремии и диализной энцефалопатии. Миоклоническую энцефалопатию наблюдают при интоксикации солями серебра и висмута.

Известна криптогенная миоклония рук в начальной фазе засыпания; бывают движения ног перед пробуждением - сонные рефлексы.

Ночная миоклония Симмондса - выраженные миоклонические подёргивания во сне в различных частях тела, обычно не сопровождающиеся пробуждением. Миоклонические подёргивания локализуются в основном в конечностях, чаще в нижних с обеих сторон или только с одной стороны. Совершаются в быстром темпе, повторяются через различные промежутки времени (обычно через 15-20 с); иногда

протекают сериями, в этом случае может наступать пробуждение, что нехарактерно.

Редко наблюдают множественный парамиоклонус (спонтанные нерегулярные сокращения мышц плечевого пояса), фибриллярный множественный миоклонус или фибриллярная хорея Морвана (в этом термине слово «фибриллярная» ошибочное, так как сокращения фибрилл никогда не видны глазом, фибрилляции регистрируют только на электромиограмме!). Это миоклония обменного генеза с нарушением кислотно-щелочного равновесия, наблюдаемая при поражениях печени и надпочечников. Характеризуется слабостью мышц, гиперкинезами, вегетативными и психическими расстройствами. Иногда такую клиническую картину наблюдают при интоксикации мышьяком; инфантильная полимиоклония (нерегулярная миоклония, танец глаз, атаксия, раздражительность, поглупление).

Тремор - хорошо видимое дрожание частотой около 10 Гц, которое может быть зарегистрировано прибором, может наблюдаться у нормальных людей. Спонтанный тремор ритмичный с постоянной частотой у каждого индивидуума. Обычно чётко локализован. Существует тремор покоя и тремор положения. Возникает тремор при нарушении вегетативного обеспечения, нарушений метаболизма и при поражении центральной нервной системы.

Эссенциальный («автономный») тремор наследуется по аутосомно-доминантному типу и сходен с сенильным тремором. Оба этих варианта обычно симметричны, имеют частоту от 8 до 13 Гц, у старых пациентов может быть реже. В других случаях тремор 4-6 Гц. Как правило, тремор начинается с рук, затем присоединяется тремор головы. Возможно уменьшение тремора после приёма алкоголя.

При болезни Паркинсона тремор вначале может казаться изолированным симптомом. Тремор в покое с частотой 4-6 Гц, вначале односторонний. При нарастании болезни присоединяется ригидность и интенционность тремора.

Токсические формы тремора более или менее симметричны. Тремор, часто более быстрый и лёгкий по сравнению с эссенциальным, выявляют в определённой позе, особенно при вытянутых руках и растопыренных пальцах. Такой тремор наблюдают при гипертиреоидизме, интоксикации мышьяком, лекарствами, например вальпроатом натрия, при хроническом алкоголизме.

В период белой горячки тремор, в основном в нижнем тазовом поясе, сочетается с психическими расстройствами, галлюцинациями,

симптомами алкогольной полиневропатии и эпилептическими припадками. У детей приступы тремора с эпилептическими припадками могут манифестировать гипомагнезиемию.

При поражении красного ядра и верхних ножек мозжечка тремор и атаксия возникают на противоположной стороне. При гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова) тремор распространяется на проксимальные отделы (фляппинг-тремор - «порхание крыльев»).

Истерический тремор - крупноразмашистый, обычно в одной руке - наблюдают редко. При психогенном треморе происходит его уменьшение при отвлечении внимания пациента от дрожащей конечности.

Хорея и атетоз

Хорея - непроизвольные нерегулярные движения в различных отделах тела, чаще в дистальных отделах конечностей, короткие, быстрые, возможно, только в одной половине тела (гемихорея).

Атетоз - более замедленные движения преимущественно дистальных отделов конечности, с вычурной позой («червеобразные» движения пальцев и кисти). Атетоз также бывает односторонним - гемиатетоз. Билатеральный атетоз обозначают как дубль-атетоз.

Нередки сочетания клинических симптомов, например хореоатетоз. Наблюдают баллистические и дистонические движения. Все они проходят во время сна, усиливаются в начале произвольного движения, возникают при поражении хвостатого ядра, скорлупы и субталамических ядер.

Варианты хореи.

■ Малая хорея, или ревматическая хорея, известная как хорея Сиденгама или инфекционная хорея. Развивается почти всегда у детей, спустя несколько недель после стрептококковой ангины, часто сочетающейся с ревматическим артритом или эндокардитом. Симптомы включают общую слабость, психическую лабильность, раздражительность, присоединение хореи.

■ Хорея беременных: симптомы, как и при малой хорее Сиденгама, развивается у беременных, обычно имевших хорею в детстве.

■ Хорея Гентингтона: аутосомно-доминантный тип наследования, хронически прогрессирующее развитие, с началом в 30-50 лет, прогрессирует деменция с хореоформными гиперкинезами.

■ Доброкачественная семейная хорея (аутосомно-доминантный тип, начинается у детей, не прогрессирует и не сопровождается деменцией).

■ Сенильная хорея: не наследуемая, прогрессирующая, начинается в пресенильном периоде.

■ Постинфарктная хорея, возникает после инфаркта мозга с гемипарезом или, что чаще, гемибаллизмом.

■ Редкая хорея, развивается после вирусного энцефалита, острой экзантемы, сочетающейся с полирадикулитом, гипоксической энцефалопатией новорождённых, желтухой новорождённых (в комбинации с атетозом), с красной волчанкой, полицитемией, портокавальной энцефалопатией, опухолью, болезнью Галлервордена-Шпатца, болезнью Кройтцфельдта-Якоба, синдромом Леша-Найена, другими нарушениями метаболизма, подобно дефициту глутамилдегидрогеназы, тиреотоксикозе, хронической субдуральной гематоме и иногда после аспирации такой гематомы, при синдроме Бехчета, при гепатолентикулярной дегенерации, прогрессирующей паллидарной атрофии, интоксикации угарным газом, дисульфитом углерода, магнезией и лекарствами, такими, как пероральные контрацептивы, амфетамин, производные хлорпромазина и леводопы.

■ Пароксизмальный хореоатетоз при тиреотоксикозе, энзимопатиях типа недостаточности карнитинацетил трансферазы и др. Атетоидные движения бывают при перинатальной патологии мозга

(сразу или спустя месяцы и годы после рождения). Патоморфологически при этом отмечают демиелинизацию и мраморность (после неонатальной желтухи).

Гемиатетоз возникает после церебрального инсульта (с гемипарезом) сразу или через несколько месяцев.

Баллизм и гемибаллизм - широкоразмашистые, кидающие и молниеносные движения преимущественно в проксимальных отделах конечности. Пациент может получить сильную травму при появлении препятствия по траектории движения. Возникает при поражении субталамического ядра, Люисова тела или полосатого тела, бледного шара. Этиологическими факторами могут быть все, упомянутые при хорее, включая первичный сосудистый инсульт и локальный пространственно-ограничивающий процесс, что приводит к остро возникающему гемибаллизму. Реже баллизм возникает при гередитарной дегенерации, при этом он билатеральный. Преходящие эпизоды гемибаллизма наблюдают при нарушении кровообращения в базилярной артерии.

Торсионная дистония

Дистония - медленное движение, выполняемое против сопротивления антагонистических мышц, которые кажутся сильными. Часто присутствует ротаторный компонент в движении. Начинается с локализованных дистонических синдромов, затем включаются многочисленные мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей. В движениях участвуют также и дистальные отделы, поэтому пациент вычурно извивается. Фиксация необычной позы с сильной гипертонией нескольких мышечных групп на протяжении непродолжительного времени в сочетании с гиперкинезом свидетельствует о миостатической торсионной дистонии.

Кратковременную мышечную дистонию обозначают как деформирующую мышечную дистонию, напоминает хореоформный гиперкинез.

Наиболее частыми причинами торсионной дистонии бывают желтуха новорождённых, нарушения метаболизма, например, энзимные дефекты с нарушением детоксификации глютаминовой кислоты и дефиците β-галактозидазы. Идиопатические (семейные) формы начинаются на 1-2-м году жизни с локализованной дистонии, особенно часто среди евреев. Симптоматические формы встречают при энцефалитах (эпидемическом энцефалите), гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Галлервордена-Шпатца, в ранней стадии атаксии-телеангиоэктазии и при опухоли базальных ганглиев.

Локализованная дистония может быть как самостоятельной, так и начальной формой генерализованной дистонии.

Спастическая кривошея характеризуется тоническим нерегулярным поворотом головы, всегда кзади и кверху в одну сторону. На глаз видно спастическое сокращение грудиноключично-сосцевидной мышцы и других мышц шеи с сопротивлением антагонистических мышц. Преимущественно вовлекаются мышцы задних групп шеи. Причины часто неясны. Спастическую кривошею надо отличать от острой фиксирующей ревматической кривошеи, от травматического поражения шейных позвонков, от перинатальной травмы мышц шеи или грудиноключично-сосцевидной мышцы.

Писчий спазм возникает только при активном письме, после написания нескольких слов или строчек; пальцы становятся скованными и принимают необычную позу, письмо становится невозможным. Нарушение может ограничиваться только правой рукой, а другая рука

может оставаться вполне нормальной. Редко аналогичную патологию отмечают только в пальцах, например при печатании.

Таламическая рука - дистоническая поза руки при поражении таламуса. Однако необычная поза пальцев бывает также и в случаях ревматического артрита, при врождённой гипотонии капсулы суставов пальцев.

Редко встречаемые изолированные дистонические позы стопы изменяют ходьбу и напоминают степпаж. Лице-щёчно-язычную дистонию с неправильными движениями губ, периоральных мышц и языка наблюдают спонтанно или при разговоре. Эти движения могут сопровождаться открыванием челюсти или блефароспазмом, что соответствует описанию синдрома Брейгеля . Причиной торсионной дистонии может быть применение производных фенотиазина, леводопы, нарушение кровообращения и др.

Тики и тикоподобные спонтанные движения

Эти движения постоянно бывают в определённых частях тела и возобновляются с различными интервалами. Они обычно быстрые, но не молниеносные и прекращаются во время сна. Тики могут возникать в любой части тела, однако наиболее часто - в мышцах лица и верхней конечности. Они могут манифестировать блефароспазмом, подёрги- ванием угла рта, стереотипными жестами или шумным хрюканьем. Большинство тиков психогенны. К этой категории следует отнести тики у детей (реже и взрослых), начинающиеся типичными молящими движениями головы кзади на подушку, что происходит, когда человек укладывается в постель. Признаки и симптомы психогенных тиков трудно отличить от органических тикоподобных движений, таких, как спастическая кривошея, которые часто сочетаются с блефароспазмом. Органическое тикоподобное заболевание (синдром Жиль де ля Туретта) проявляется скручиванием шеи и головы с выраженным напряжением мышц лица, эхолалией, неконтролируемым выкрикиванием звуков и копролалией. Гередитарное заболевание «прыгающий француз из Мейне» сочетается с внезапными прыжками большой силы, часто начинается в момент потягивания.

Кивательный спазм головы начинается в первый год жизни и становится выраженным на втором году. Характеризуется нерегулярными сгибаниями и наклонениями головы с нистагмом одного глаза. Подобная клиническая картина возможна при опухоли третьего желудочка или хиазмы.

Неконтролируемые расстройства движения (атаксии)

В отличие от вышеописанных нарушений движения есть такие, которые отсутствуют в покое и не возникают спонтанно. Это атаксия, которую выявляют при любом движении. Она может быть транзиторной (при интоксикации дифенилгидантоином) или приступообразной и эпизодической (например, при семейных метаболических расстройствах), однако в большинстве случаев атаксию выявляют на протяжении всей болезни.

Виды атаксий.

■ Сенситивная атаксия - при поражении афферентных систем, которые не обеспечивают полной информации о положении частей тела. Атаксия усиливается при закрывании глаз и встречается при диффузном поражении периферических нервов или спинномозговых корешков с нарушением чувствительности (полинейропатии, полирадикулиты с прогрессирующей слабостью мышц), а также при поражении задних канатиков (например, при дефиците витамина В12, спинной сухотке, паранеопластической дегенерации спинно-мозговых канатиков, при которых не будет выраженной слабости и нарушений чувствительности в дистальных отделах конечностей, однако утрачивается суставно-мышечное чувство и вибрационная чувствительность).

■ Мозжечковая атаксия - при поражении мозжечка и его связей со спинным мозгом, стволом мозга. В этом случае не происходит изменений атаксии при закрывании глаз и в темноте.

■ Афферентная или паретическая атаксия - всегда сочетается со слабостью.

■ «Постельная атаксия» - неуклюжие движения после длительного пребывания в постели. Иногда у детей не очень точные движения при расстройствах функции произвольного движения - «неуклюжий ребёнок».

■ Вестибулярная атаксия: при нарушении функции полукружных каналов или при поражении вестибулярного нерва либо его ядер в стволе мозга.

Интенционный тремор изменяет линию идеальной траектории движения или вообще затрудняет произвольное движение. Тремор может быть таким выраженным, что сложно взять предметы или ими воспользоваться. Обычно это происходит при поражении зубчатого ядра или его связей. Наиболее часто бывает при бляшке рассеянного склероза или при сосудистом поражении ствола мозга (например,

рубральный синдром - острое появление тремора вместе с гомолатеральным гемипарезом и парезом глазодвигательного нерва противоположной стороны) либо после черепно-мозговой травмы (с коматозным состоянием вследствие ушиба ствола мозга или мозжечка).

Редко наблюдают интенционный миоклонус - сильное неритмичное дрожание только части тела, возникающее в начале произвольного движения. Такой миоклонус наблюдают при гипоксии ствола мозга, при острой уремии. Диагностическое значение имеет хорошее действие карбамазепина.

Другие расстройства касаются сократимости и последующего расслабления мышц. Сюда относят миотонии (дистрофическую и конгенитальную) и парамиотонию. При этих расстройствах отмечают сильное сокращение мышцы в начале движения и очень медленное её расслабление. При перкуссии, особенно языка, возникает видимое глазом валикообразное сокращение части мышцы (перкуссионная миотония), исчезающее в течение нескольких секунд. При гипотиреоидизме возникающий после удара молоточком холмик в мышце исчезает через несколько секунд, ахиллов рефлекс проявляется с замедленным расслаблением.

При синдроме Итона-Ламберта (паранеопластический синдром, бывает наиболее часто при карциноме бронха) вначале мышечное сокращение замедлено, сила при последующих произвольных сокращениях уменьшается. При нейромиотонии сильное непрерывное напряжение мышечных волокон делает мышцу твёрдой, последующее сокращение возможно только медленно и с трудом.

РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Врачу необходимо помнить проводники различных видов чувствительности (болевой, температурной, проприоцептивной и т.п.), которые входят в состав периферических нервов, сплетений, спинномозговых корешков, сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга, ствола головного мозга, таламуса, внутренней капсулы, лучистого венца полушарий головного мозга и их постцентральных извилин (рис. 2-21, 2-22, см. цв.вклейку).

Можно выделить две группы нарушений чувствительности: при раздражении проводников чувствительности (боль, парестезии, дизестезии) и при выпадении их функции (гипестезия, анестезия).

Парестезии и дизестезии

Спонтанно возникающие нарушения чувствительности (парестезии) и при исследовании (гиперестезия, дизестезия) обычно бывают симптомом различных патологических процессов. У каждого пациента необходимо выяснить характер изменённых ощущений чувствительности, провоцирующие моменты, их точную территорию. Всё это позволяет локализовать патологический процесс и уточнить его патогенез.

Симметричные, спонтанные парестезии обычно локализуются в конечностях (их дистальных отделах), что характерно для полиневрита или полиневропатии. Симметричные парестезии в виде прохождения электрического тока вдоль всего позвоночника и во все конечности при пассивном или активном сгибании головы вперёд (симптом Лермитта) наблюдают при рассеянном склерозе, а также при арахноидите, опухоли шейного отдела спинного мозга, дислокации атланто-аксиального сочленения после травмы шейного отдела позвоночника.

Локализованные парестезии характерны для поражений спинномозговых корешков или периферических нервов. Среди них нередки ночные парестетические брахиалгии как проявление скаленус-синдрома Наффцигера или синдрома запястного канала либо другого варианта туннельных невропатий. Наиболее частая спонтанная парестезия в нижних конечностях - мералгия парестетика (болезнь Бернгарда-Рота).

Причинами парестезий и болей в зоне иннервации спинно-мозговых корешков бывают остеохондроз, грыжи дисков, деформирующий спондилоартроз, а также опухоли (невриномы, менингиомы), посттравматический рубцово-спаечный процесс, сосудистые мальформации в позвоночном канале и др.

В особую категорию следует выделить дизестезии при поражении таламуса: на противоположной половине тела при прикосновении или спонтанно возникают неприятные мучительные парестезии («таламические боли»), выявляют гиперпатию.

При поражении периферических нервов, сплетений и канатиков спинно-мозговых корешков нарушаются все виды чувствительности (болевой, температурной, тактильной, глубокой). Начиная с сегментарного аппарата спинного мозга и выше, до коры головного мозга, проводники разных видов чувствительности проходят раздельными пучками и возможно их избирательное выключение, что приводит к диссоциированным расстройствам чувствительности. Выпадает болевая и температурная чувствительность и сохраняется тактильная и

суставно-мышечная. Однако патологический процесс может разрушать весь поперечник спинного мозга или все проводники чувствительности в зоне головного мозга, что также будет сопровождаться тотальными нарушениями чувствительности. Топическая диагностика основана только на учёте территории этих расстройств и их сопоставлении с зонами иннервации определённых структур нервной системы.

Изредка бывают пациенты с генерализованным отсутствием болевой чувствительности - семейная конгенитальная нечувствительность к боли (болевая асимболия). Выявляемая у детей раннего возраста, болезнь манифестирует с признаков самоедства (ребёнок откусывает язык, губы, отсасывает кончик пальцев рук). Самоповреждение с нечувствительностью к боли наблюдают и при синдроме Леша-Найе- на (хореоатетоидная дистония, задержка психомоторного развития с высоким уровнем мочевой кислоты). Частичную нечувствительность к боли от рождения или в раннем возрасте наблюдают при семейном ангиотрофоневрозе в пальцах рук - синдроме Райли-Дея.

Психогенные нарушения чувствительности возникают при отсутствии признаков органического поражения нервной системы. Для них характерно выключение всех видов чувствительности, их зона расстройств не совпадает с известными анатомическими границами иннервации чувствительности структурами нервной системы: кольцевидная граница анестезии на конечностях, строго средняя линия анестезии на лице и туловище.

Приступы с преимущественно чувствительными расстройствами наблюдают по типу сенситивной Джексоновской эпилепсии (при опухолях или рубцово-спаечных процессах после травмы головного мозга или сосудистых нарушений) или при ассоциированной мигрени, мальформациях сосудов мозга. Иногда приступы парестезий отмечают при рассеянном склерозе (у молодых).

БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ

Боль очень часто бывает единственным или ведущим симптомом расстройства. При клиническом обследовании врачи всегда затрудняются решать диагностические вопросы, если отсутствуют другие, кроме боли, симптомы. Для диагностики определяют локализацию боли, её временной профиль, выраженность; способствующие и провоцирующие факторы, которые приводят к её усилению; учитывают,

с какими симптомами сочетается боль и что вызывает, объективные находки при исследовании.

Боли в области головы и лица связаны с нарушением ветвей тройничного и большого затылочного нервов.

Боль в шее, плечевом поясе и руке бывает при поражении шейного отдела позвоночника. Острая боль возможна при травматической грыже шейного межпозвонкового диска (автомобильная авария, удар головой о дно водоёма при нырянии и т.п.). Без травм боль в шее возникает при деформирующем спондилоартрозе, первичном хроническом полиартрите у молодых с другими признаками ревматизма (увеличенная скорость оседания эритроцитов, положительный ревматоидный фактор и т.п.), бактериальном спондилите, опухолевом поражении. Такая боль возникает и при поражении спинно-мозговых корешков или самого спинного мозга.

Боль в области плеча наблюдают при плечелопаточном периартрите или периартрозе, после прямой или непрямой травмы.

■ Если при плечелопаточном периартрите вовлекается в патологический процесс сухожилие надостной мышцы, то болезненно отведение руки в его средней фазе.

■ Если поражается акромиоключичный сустав, то боль появляется в поздней стадии отведения вплоть до поднятия руки вертикально.

■ При артрите плечевого сустава болезненно отведение руки вверх и при наружной ротации лопатки.

■ Интенсивная боль в надплечье может указывать на особый синдром Пэрсонейдж-Тёрнера (невралгическая амиотрофия плечевого пояса), при котором после гипералгического криза на протяжении нескольких суток развивается паралич мышц проксимального отдела верхней конечности с быстрым присоединением атрофии этих мышц, боль при этом значительно уменьшается или вовсе исчезает. Боль в области локтя бывает при эпикондилите наружной или

лучевой головки плечевой кости (известно как «теннисный локоть»).

Причиной боли в нижней части предплечья или кисти может быть стилоидит лучевой кости, острая боль в этой зоне - при переломе запястных костей, особенно ладьевидной кости, а также при размягчении полулунной кости и при острой подагре. Летучая боль характерна для ревматического артрита.

Боль в кончиках пальцев бывает при гломусной опухоли. Боль по латеральной поверхности большого пальца и гипестезии свидетельствует о парестетической хейралгии как результате хронического сдавления браншей инструментов, таких, как ножницы.

При синдроме запястного канала типичны ночные парестезии в руке. При поражении корешков боль в руке отмечают днём. При спондилогенной природе корешковой боли характерны симптомы сдавления корешков (симптом Спиллейна). Выраженную корешковую боль наблюдают при опоясывающем лишае, укусе клеща, опухоли.

При поражении плечевого сплетения боль в руке диффузная. Чаще наблюдают поражение нижнего ствола этого сплетения, что проявляется болью по ульнарному краю предплечья и кисти. Этиологическими факторами при этом может быть сдавление в рёберно-ключичном углу, синдром передней лестничной мышцы с шейным ребром или без него, опухоли Панкоста, после лучевой терапии.

Боль в верхнем плечевом поясе может иметь сосудистую природу как результат сдавления артерий на уровне плеча, при аневризме подключичной артерии, эмболии. При этом возможна перемежающаяся боль в руке, особенно при нагрузке, что может возникать при стенозе артерии. Для диагностики помогает элевационный тест (появление или усиление боли и парестезий в руке при её поднимании кверху и удерживании в этой позе несколько десятков секунд).

Появление боли в пальцах типично для болезни Рейно, синдрома Райли-Дея, когда пальцы бледнеют и болят (синдром «омертвения пальца»). При окклюзии подключичной вены наступает синюшность, отёчность и болезненность руки (синдром Педжета-Шреттера).

Боль в зоне одного из периферических нервов руки или их ветвей наблюдают при туннельных синдромах и травме нервов. Раздражение локтевого нерва чаще бывает на уровне локтя, срединного нерва - на уровне надмыщелка плеча и круглого пронатора предплечья, в запястном канале.

Боль в спине наиболее часто вызывают поражения позвоночника или подвздошно-крестцового сустава: деформирующий спондилоартроз, остеохондроз, спондилолистез, спондилолиз, гормональная спондилопатия, болезнь Шейерманна-Мау, болезнь Бехтерева, кокциогодиния, телевизионное высиживание и др.

Интенсивная и быстро нарастающая боль может быть при опоясывающем лишае, инфекционном миелите, эпидуральной гематоме, опухоли и опухолеподобных заболеваниях (лимфогранулематоз, миеломная болезнь), грыже диска, патологическом переломе позвоночника.

Боль с иррадиацией в нижние конечности всегда указывает на вовлечение в процесс спинно-мозговых корешков.

Распространённая боль в конечностях, туловище бывает при полирадикуломиелоневрите Гийена-Барре-Штроля, при ревматической полимиалгии, полимиозите.

Пациентов с болевыми синдромами после обследования внутренних органов и исключения отражённого характера боли в зоны Захарьина-Геда следует направлять на консультацию к неврологу для уточнения топического и патогенетического диагноза.

РАССТРОЙСТВА СФИНКТЕРОВ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ

Мочеиспускание

В норме при сохранной иннервации мочевого пузыря (рис. 2-23, см. цв. аклейку) большинство людей опорожняют мочевой пузырь от 4 до 6 раз в сутки, в основном в дневное время. Учащённое мочеиспускание без общего увеличения объёма мочи указывает на уменьшение эффективной ёмкости мочевого пузыря. Болезненное мочеиспускание (дизурия) указывает на раздражение или воспаление шейки мочевого пузыря или уретры, обычно из-за бактериальной инфекции и мочекаменной болезни. Частое опорожнение мочевого пузыря в ночное время (никтурия) - явление патологическое и бывает в начальных стадиях болезни почек либо при сердечной и печеночной недостаточности (без признаков поражения собственно мочевой системы). Физиологическая никтурия возможна при чрезмерном потреблении жидкости поздним вечером или при аденоме предстательной железы (либо простатите), когда недостаточно опорожняется мочевой пузырь из-за стеноза его шейки.

Ночное недержание мочи (энурез) физиологичен в первые 2-3 года жизни. Наличие его в более позднем возрасте связано с задержкой созревания нервно-мышечного аппарата нижних отделов мочевых путей или инфекцией дистальной части мочеиспускательного канала (либо стенозом этой части канала у девочек, а у мальчиков - задними клапанами уретры). При таких врождённых стенозах отмечают постоянное затруднённое мочеиспускание, ослабление и истончение струи и выделение мочи каплями в конце акта мочеиспускания.

Недержание мочи - непроизвольное мочеиспускание без позывов - может быть связано с пузырно-влагалищным свищом, эписпадией, эктопическими устьями мочеточников, врождённой или приобретённой нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, а также с повреждениями во время родов или простатэктомии.

Нейрогенный мочевой пузырь - нарушение функции мочевого пузыря в результате врождённой аномалии, травмы или иной патологии головного мозга, спинного мозга или иннервации мочевого пузыря и его сфинктеров.

В норме регуляция накопления мочи и мочеиспускания - результат сложного взаимодействия между гладкой и произвольной мускулатурой, тормозными влияниями головного мозга и вегетативной нервной системы.

Различают гипотоничный (вялый) и спастичный (сокращённый, незаторможенный) нейрогенный мочевой пузырь.

■ Врождённые дефекты спинного мозга и его корешков (миеломенингоцеле, поражение терминальной нити и корешков конского хвоста) обычно проявляются гипотоничным вариантом нейрогенного мочевого пузыря.

■ Приобретённые состояния (травма позвоночника и спинного мозга с нижней параплегией, нарушения спинно-мозгового кровообращения, миелиты, опухоли, сахарный диабет, рассеянный склероз, сифилитический васкулит спинно-мозговых сосудов и т.п.) нередко вначале проявляются гипотонией, а спустя несколько дней и недель нарастает спастичность сфинктеров.

■ При поражении головного мозга (парацентральных извилин и аксонов их нейронов на любом уровне до нижних отделов спинного мозга) нарушается функция сфинктеров мочевого пузыря по центральному (спастичному) типу.

Клиническая картина нейрогенной дисфункции мочевого пузыря может проявляться частичной или полной задержкой мочи, недержанием мочи или частым мочеиспуканием.

При острой травме спинного мозга «шоковый мочевой пузырь» становится атоничным и растянутым. При этом возможно непрерывное выделение мочи каплями из-за его переполнения. Поражения шейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга приводят к автоматическому или рефлекторно-спастическому мочевому пузырю, который может опорожняться спонтанно или под действием соматических стимулов. Эффективность опорожнения зависит от сопротивления уретры. Часто наблюдают спастическую контрактуру шейки мочевого пузыря, что может приводить к пузырно-мочеточниковому рефлюксу с поражением почек.

Недержание мочи - непроизвольное её выделение днём или ночью. Особенность императивного недержания - непроизвольное мочеис-

пускание сразу же после императивного позыва к опорожнению мочевого пузыря. Существует частичная функциональная недостаточность сфинктеров мочевого пузыря - недержание напряжения - непроизвольное выделение мочи при кашле, физическом напряжении, чихании, поднятии тяжестей или любых действиях, при которых внезапно повышается внутрибрюшное давление. У мужчин такое недержание иногда появляется после простатэктомии или травмы перепончатой части уретры, шейки мочевого пузыря. У женщин недержание при напряжении бывает довольно часто и связано с укорочением уретры и с выпрямлением имеющегося в норме заднего уретровезикального угла вследствие растяжения мышц малого таза, обычно связанного с возрастом и многократными родами.

Парадоксальная ишурия бывает при остром или хроническом перерастяжении мочевого пузыря с возрастанием внутрипузырного давления до величин, преодолевающих сопротивление сфинктеров. Моча в этих случаях выделяется каплями, и больной не в состоянии начать или продолжить мочеиспускание с нормальной струей. Перкуторное исследование живота выявляет переполненный мочевой пузырь (иногда его дно приближается к линии пупка). Неспособность пузыря опорожняться может быть результатом затруднённого оттока мочи или нарушенной функции детрузора. У детей это может быть при стенозе наружного отверстия уретры, стриктуры уретры и уретральных клапанах. У взрослых стеноз выходного отдела пузыря обычно связан с контрактурой его шейки, с доброкачественной гиперплазией или раком простаты. Отсутствие нервной стимуляции, необходимой для активного опорожнения пузыря, отмечают при миеломенгоцеле, spina bifida occulta, опухоли, острых мозговых и спинно-мозговых нарушениях, длительном приёме антихолинергических лекарственных средств, травме крестцового отдела спинного мозга и корешков конского хвоста.

При эктопическом мочеточнике у женщин в анамнезе характерны сведения о продолжающемся всю жизнь подтекании мочи днём и ночью, несмотря на нормальное количество мочи при мочеиспусканиях с регулярными интервалами на протяжении дня. Эктопическое отверстие может находиться около шейки мочевого пузыря, в мочеиспускательном канале или в пределах влагалища. У мужчин по эктопическому мочеточнику моча поступает проксимально по отношению к наружному сфинктеру, поэтому недержания мочи нет.

Причины нарушения мочеиспускания при неврологических заболеваниях:

■ Поражения головного мозга: инсульты, черепно-мозговая травма, опухоли лобной доли - особенно парасагиттальная менингиома, деменции, рассеянный склероз, множественные системные дегенерации и атрофии, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и др.

■ Поражения спинного мозга: травмы, сосудистые и воспалительные процессы, опухоли, грыжи межпозвонковых дисков, дегенеративные заболевания нейронов спинного мозга, боковых и задних канатиков и др.

■ Поражения периферической нервной системы: травмы, опухоли конского хвоста - невриномы, эпендимомы, дермоидные кисты, липомы, хондромы; полинейропатии.

■ Ятрогенные нарушения функции мочевого пузыря: при хирургических вмешательствах на органах малого таза и самом мочевом пузыре, при длительном употреблении лекарственных средств, которые могут вызывать задержку мочеиспускания (холинолитики, трициклические антидепрессанты, клонидин, нейролептики, миорелаксанты, леводопа, эфедрин) или недержание мочи (резерпин, метилдопа, празозин, фенитоин и др.).

■ Диссинергические рефлекторные нарушения детрузора и сфинктера: при локализации патологических очагов между мостом мозга и крестцовыми сегментами спинного мозга у больных рассеянным склерозом, миелоишемией, травмой позвоночника и спинного мозга, опухоли.

Психогенное недержание мочи иногда бывает у детей и взрослых с эмоциональными нарушениями. Диагноз можно поставить только после исключения всех других причин недержания. Имеет диагностическую значимость УЗИ мочевого пузыря с тестом на остаточную мочу после его опорожнения.

Дефекация

Анатомические и функциональные соотношения акта дефекации аналогичны мочеиспусканию. Выход из прямой кишки закрывается гладкомышечным внутренним сфинктером, функционирующим непроизвольно, и поперечно-полосатым наружным сфинктером, действующим произвольно (рис. 2-24, см. цв. вклейку). Вспомогательную роль при этом играют мышцы промежности (особенно m. levator ani). При попадании каловых масс в прямую кишку рефлекторно вызывается перистальтика за счёт сокращения продольных кольцевых мышц

и раскрытия внутреннего сфинктера, получающего парасимпатическую иннервацию от ядер II-IV крестцовых сегментов, которые входят в состав тазовых нервов. От симпатических клеток боковых рогов LI-LII отходят аксоны к гладкомышечному внутреннему сфинктеру. Симпатические импульсы затормаживают перистальтику. Наружный произвольный сфинктер прямой кишки получает импульсы от передних рогов спинного мозга по половому нерву.

Как и в мочевом пузыре, в стенке прямой кишки имеется интрамуральное сплетение, за счёт которого осуществляется автономная функция прямой кишки в условиях её центральной денервации.

Чувствительные волокна от прямой кишки проходят в спинной мозг через задние корешки. Одна часть этих волокон участвует в формировании спинальной рефлекторной дуги, другая поднимается в головной мозг в составе задних канатиков, вызывая ощущение позыва на дефекацию. Корковый центр дефекации локализуется в верхней части передней центральной извилины. Аксоны клеток коры мозга проходят к передним рогам пояснично-крестцовых сегментов в составе передних и переднебоковых канатиков спинного мозга. Имеются и субкортикальные связи с гипоталамусом и ретикулярной формацией мозгового ствола. Дефекация может произвольно задерживаться за счёт сокращения поперечно-полосатых мышц наружного сфинктера и тазового пояса. Произвольный акт дефекации осуществляется в условиях перистальтики прямой кишки, расслабления гладкомышечного внутреннего сфинктера и раскрытия наружного сфинктера. При этом синергически сокращаются мышцы брюшного пресса.

Безусловно-рефлекторная деятельность спинальной рефлекторной дуги при дефекации, так же как и при мочеиспускании, находится под постоянным контролем более сложных вышестоящих механизмов, в частности коркового центра и гипоталамической зоны. Нарушения взаимоотношений при различных поражениях нервной системы приводят к расстройствам дефекации, нередко и в сочетании с нарушениями мочеиспускания.

Центральные расстройства дефекации развиваются только при двустороннем поражении корковых центров или боковых канатиков. При острой патологии любой этиологии в начальном периоде отмечают задержку дефекации, которая затем сменяется автоматическим действием. Наиболее тяжёлые расстройства возникают при поражении проводников и ядер спинного мозга, когда акт дефекации перестает быть произвольным. Естественно, что нарушения дефекации и мочеиспуска-

ния при поражении спинного мозга сочетаются с другими признаками (синдромами) поражения соответствующего уровня нервной системы. Нарушение связей мозговых центров со спинно-мозговыми приводит к выраженным расстройствам дефекации и мочеиспускания по центральному типу: исчезает позыв на дефекацию, оба сфинктера прямой кишки находятся в состоянии спазма, возникает стойкая задержка кала. При значительном скоплении каловых масс в прямой кишке возможно спонтанное выхождение небольшого количества кала.

Нарушение функции сфинктеров прямой кишки по периферическому типу чаще развивается при острых и подострых поражениях нижней половины спинного мозга. Исчезает анальный рефлекс, формируется истинное недержание кала, которое в дальнейшем проявляется автоматическим функционированием прямой кишки за счёт интрамурального сплетения с восстановлением лёгкой перистальтики кишки. Произвольное управление актом дефекации при этом отсутствует. При раздражении спинно-мозговых корешков и периферических нервов возможны ректальные тенезмы, весьма мучительные для больного.

В заключение следует заметить, что самостоятельные нарушения функции сфинктеров тазовых органов наблюдают редко. Как правило, они присоединяются к другим клиническим синдромам, указывающим на поражение двигательных, чувствительных, координаторных или когнитивных нейронов. Именно поэтому знание вариантов таких расстройств сфинктеров необходимо для правильной формулировки вопросов пациенту по анамнезу болезни.

ПОЛОВАЯ ФУНКЦИЯ И ЕЁ РАССТРОЙСТВА

Клинические проявления нарушений половой функции у мужчин можно сгруппировать в пять групп.

■ Усиление или ослабление либидо.

■ Нарушение эректильной функции - импотенция.

■ Нарушения эякуляторной функции - преждевременная эякуляция; ретроградная эякуляция, отсутствие эякуляции.

■ Отсутствие оргазма.

■ Нарушение детумесценции.

У женщин клинические проявления половой функции можно разделить на три группы:

■ Усиление или ослабление полового влечения.

■ Нарушение фазы полового возбуждения: отсутствие секреции транссудата стенками влагалища, недостаточное кровенаполнение половых губ.

■ Аноргазмия - отсутствие оргазма при сохранности нормального полового возбуждения.

В возрасте 50-60 лет 10% мужчин страдают импотенцией, после 80 лет их число составляет около 80%.

Снижения полового влечения (либидо) вызывают:

•  многие неврологические заболевания: рассеянный склероз, опухоли спинного мозга, радикуломиелоишемии, сухотка спинного мозга и т.п.

•  эндокринопатии: нарушение функции гипофиза, синдром Шихена, болезнь Симмондса, гиперпитуитаризм, синдром персистирующей лактореи и аменореи, акромегалия;

•  нарушения функции надпочечников: болезнь Иценко-Кушинга, синдром Кушинга, болезнь Аддисона;

•  заболевания щитовидной железы;

•  нарушения функции мужских половых желез - гипогонадизм;

•  нарушения функции яичников;

•  синдром Стайна-Левенталя;

•  сахарный диабет;

•  андрогенная недостаточность периферического и центрального генеза;

•  психические заболевания: тревожно-фобический невротический синдром, депрессия, шизофрения и т.п.;

•  врождённая патология полового развития;

•  соматические заболевания и лихорадочные состояния;

•  длительное применение психотропных, в частности, противосудорожных лекарственных средств.

Усиление либидо возможно при эндокринной патологии (синдром гипермускулярной липодистрофии, синдром гипоталамической гиперсексуальности, гипертиреоз, начальные этапы гигантизма, акромегалии), не слишком тяжёлые формы туберкулеза, маниакальная фаза маниакально-депрессивного синдрома.

Импотенция возможна при следующих состояниях:

•  психогенные нарушения;

•  неврологические расстройства - поражения головного и спинного мозга, идиопатическая ортостатическая гипотензия и др.;

•  соматические заболевания с поражением периферических афферентных и эфферентных вегетативных нервов: полиневропатии при амилоидозе, алкоголизме, множественной миеломе, порфирии, уремии, отравлениях мышьяком и другими тяжёлыми металлами; повреждениях срамных нервов при обширных тазовых операциях (удаление предстательной железы, операции на прямой и сигмовидной кишках, на брюшной аорте);

•  эндокринная патология (сахарный диабет, гиперпролактинемия, гипогонадизм, тестикулярная недостаточность);

•  сосудистая патология (синдром Лериша, синдром патогенной компенсации в бассейне тазовых артерий, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, атеросклероз периферических сосудов);

•  длительное применение лекарственных средств: антигистаминных, гипотензивных, антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов (диазепам, хлордиазепоксид), противосудорожных препаратов.

Нарушение эякуляторной функции

Преждевременная эякуляция развивается при простатите, частичном поражении спинного мозга или невротического характера. Задержка или отсутствие эякуляции возможны при поражениях проводников спинного мозга, при длительном употреблении лекарственных средств типа фентоламина, гуанетидина, при атонических формах простатита. Ретроградная эякуляция возникает у больных с вегетативной полиневропатией (при диабете, интоксикациях алкоголем, тяжё- лыми металлами), после операций на шейке мочевого пузыря.

Отсутствие оргазма при нормальном либидо и сохранённой эректильной функции обычно наблюдают при психических заболеваниях.

Нарушение детумесценции связано с приапизмом (длительная эрекция) при тромбозе пещеристых тел полового члена; возникает при травме спинного мозга, тазовых органов, полицитемии, лейкозе со склонностью к тромбозу. Приапизм не связан с усилением либидо или гиперсексуальностью.

Половую дисфункцию нейрогенной природы у женщин выявляют гораздо реже, чем у мужчин.

При заболеваниях головного мозга с вовлечением в патологический процесс лимбико-гипоталамо-ретикулярной системы, лобных долей, парацентральной области, базальных ганглиев, нередко первыми кли-

ническими проявлениями бывают половые расстройства. Обычно они сочетаются с нарушениями функции мочеиспускания. Укорочение времени полового акта наступает при императивных позывах на мочеиспускание, а ослабление эректильной фазы сочетается с задержкой мочеиспускания. Часто наблюдают и другие синдромы гипоталамических расстройств: на фоне вагоинсулярных пароксизмов обычно нарушается эрекционная функция, а на фоне симпатоадреналовых кризов - нарушается эякуляция и оргазм. При опухоли III желудочка и краниофарингиоме наряду с астенией ослабляется сексуальная потребность, а присоединение гиперсомнии, катаплексии, гипертермии сочетается со слабостью эрекции и запаздыванием семяизвержения.

При локализации очагового поражения на уровне гиппокампа (опухоли медиобазальных отделов височной и височно-лобной области) в начальную ирритативную фазу может быть усиление либидо и эрекции. Однако эта фаза обычно короткая и вскоре наступает значительное ослабление всех фаз полового цикла или полное половое бессилие. Сходная клиника развивается и при поражении лимбической извилины.

Очаговые поражения в области задней черепной ямки обычно протекают с прогрессирующим ослаблением эрекции. В вентромедиальных отделах лобных долей и дорсомедиальных частях хвостатых ядер формируются эмоциональные сексуальные эфферентации и афферентный интеграл полового удовольствия, поэтому патология этой зоны вызывает раннее ослабление полового влечения и специфических ощущений во время секса.

При правополушарных инсультах ослабляются сигнальные эмоциональные сексуальные впечатления и наступает стойкая анозогнозия, что приводит к почти полному угасанию сексуальных стимулов, и теряется эмоциональная сексуальная установка. При левополушарных очагах ослабляются лишь условно-рефлекторный компонент либидо и эрекционная фаза. Однако у левополушарных пациентов интеллектуальная переоценка отношений к половой жизни ведет к сознательному ограничению половых связей.

Поражение спинного мозга выше спинальных центров эрекции и эякуляции приводит к нарушению психогенной фазы эрекции, не нарушая самого эрекционного рефлекса. Даже при травматических поражениях всего поперечника спинного мозга у большинства больных сохраняются эрекционный и эякуляционный рефлексы. Такого рода частичное нарушение половой функции наблюдают при рассеянном склерозе, БАС, спинной сухотке.

Двустороннее поражение сакрального парасимпатического центра эрекции (при опухоли, миелоишемии и т.п.) приводит к полной импотенции. Двустороннее нарушение функции крестцовых спинномозговых корешков (травма, опухоль, радикулоишемия) или тазовых нервов также приводит к импотенции.

Повреждение симпатических нервов на уровне нижнегрудных и верхнепоясничных отделов паравертебральной симпатической цепочки или постганглионарных эфферентных симпатических волокон может привести к нарушению половой функции только при двухсторонней локализации патологического процесса. Проявляется это нарушением эякуляторного механизма. В норме антероградное продвижение спермы обеспечивается закрытием в момент эякуляции внутреннего сфинктера мочевого пузыря под влиянием симпатической нервной системы. При поражении симпатических волокон оргазм не сопровождается выбросом эякулята, так как сперма попадает в мочевой пузырь. Такое нарушение получило название ретроградной эякуляции. Диагноз подтверждают отсутствием сперматозоидов в эякуляте и выявлением их в моче после коитуса. Ретроградная эякуляции может стать причиной бесплодия у мужчин.

При диабетической полиневропатии импотенция бывает в 40-60% случаев.

Импотенция в 90% бывает вызвана психологическими причинами и реже сосудистого и неврологического происхождения. Половой член кровоснабжается от подчревно-кавернозной системы артерий. В ответ на стимуляцию тазовых внутренностных нервов резко увеличивается кровоток в половом члене. Полное отсутствие эрекции может указывать на серьёзную патологию сосудов, а относительно хорошие эрекции в покое, исчезающие при коитальной функции, могут быть проявлением менее тяжёлого поражения сосудов. К клинической картине синдрома Лериша относится перемежающаяся хромота, атрофия мышц бёдер и голеней, бледность кожных покровов и неспособность к эрекции. Импотенцию сосудистого генеза чаще всего наблюдают у больных, имеющих в анамнезе курение, артериальную гипертензию, сахарный диабет, заболевание периферических сосудов, ишемическую болезнь сердца, недостаточность мозгового кровообращения.

Угасание эректильной функции может быть постепенным в возрасте от 60 до 70 лет, что проявляется более редкими половыми сношениями, преждевременным семяизвержением, неполноценными эрекциями в ответ на половую стимуляцию, недостаточно качественными

утренними эрекциями, неспособностью к интроекции и сохранению эрекции до эякуляции.

Неврогенная импотенция возникает при поражении нервной системы при алкоголизме, сахарном диабете, травмах и опухолях позвоночника и спинного мозга, грыжах поясничных дисков, сирингомиелии, при опухолях, патологии сосудов спинного мозга, поперечном миелите, рассеянном склерозе. Также к импотенции приводит патология головного мозга (инсульты, травмы, опухоли, энцефалиты и т.п.).

У всех пациентов с импотенцией необходимо исследовать чувствительность наружных половых органов. Полезно определить порог чувствительности полового члена к вибрации с помощью биотезиометра, провести игольчатую электромиографию мышц промежности, исследовать соматосенсорные вызванные потенциалы дорсального нерва полового члена, проведение ночного мониторирования эрекций.

Лечение половых дисфункций - сложная и комплексная задача, решаемая в зависимости от предположения о ведущем патогенезе.

КРИТЕРИИ СМЕРТИ МОЗГА

В заключение этой главы кратко остановимся на проблеме смерти мозга, которая стала весьма актуальной в связи с активным внедрением в медицинскую практику трансплантации внутренних органов. Общепринятый критерий смерти - остановка сердца. Однако современные реанимационные возможности позволяют искусственно поддерживать дыхание и кровообращение даже при необратимом повреждении головного мозга, поэтому актуально обсуждение концепции, определяющей смерть человека как смерть его мозга.

Наиболее часто головной мозг необратимо повреждается при острой аноксии (остановке кровообращения и дыхания), тяжёлой черепно-мозговой травме или инсульте. Функцию остальных внутренних органов можно искусственно поддерживать ещё некоторое время.

Патолого-анатомическая картина смерти мозга характеризуется обширным некрозом и отёком головного мозга без воспалительных реакций. Нередко отмечают височно-тенториальное или мозжечковое вклинивание вследствие повышения внутричерепного давления. Распознавание смерти мозга приобретает особое значение в связи с потребностью получения донорских органов для трансплантации. До сих пор обсуждают варианты юридического унифицированного для

всех стран определения смерти. Согласно этому определению смерть констатируют при необратимой остановке кровообращения и дыхания или необратимом прекращении функционирования всех отделов головного мозга, включая ствол мозга.

Смерть мозга - строго определённое понятие, относящееся далеко не ко всем тяжёлым повреждениям головного мозга и не включающее хроническое вегетативное состояние.

Стандартные критерии смерти мозга разрабатывают с учётом местного законодательства, поэтому в разных странах и медицинских центрах они несколько отличаются друг от друга. Диагноз смерти мозга ставят лишь в случае, когда имеются анамнестические и объективные доказательства необратимого структурного повреждения головного мозга (табл. 2-5).

Констатация смерти психологически тяжела как для врача, так и для родственников. После установления диагноза следует подробно объяснить родственникам его суть. Во избежание конфликтной ситуации и недоразумений, прежде чем прекращать лечебные мероприятия и особенно если ставить вопрос о взятии донорских

Таблица 2-5. Критерии смерти мозга

Критерии

Разъяснение

1

2

Структурное повреждение головного мозга

Достоверное указание на аноксию, травму или иной повреждающий фактор; для диагностики поражения мозга проводят КТ или МРТ

Отсутствие эндогенной или экзогенной интоксикации

Необходимо полное медицинское обследование, включающее исследование концентрации токсических веществ в крови

Температура тела выше 32 °С

При гипотермии на ЭЭГ может быть изоэлектрическая линия, однако при согревании электрическая активность мозга восстанавливается

Достаточное время

наблюдений

Около 6 ч при установленном характере поражения головного мозга и более длительно - у детей и при лекарственной интоксикации

Ареактивность

Отсутствие дыхательной реакции на сильные болевые раздражители; отсутствие рефлекторных реакций (учащение сердцебиения и дыхания) на болевые или иные стимулы

Окончание табл. 2-5.

12

Апноэ

Для того чтобы доказать наличие апноэ, в течение 10 мин проводят вентиляцию чистым кислородом или смесью кислорода с СО2, затем её прекращают и через носовые канюли подают кислород со скоростью 6-10 л/мин; если на этом фоне самостоятельное дыхание не восстанавливается в течение 10 мин, то апноэ считается доказанным (за это время РаСО2 становится больше 60 мм рт.ст., что служит сильным стимулятором дыхательного центра). При проведении пробы контролируют РаСО2

Отсутствие

краниальных

рефлексов

Отсутствие зрачковых реакций (фиксированные зрачки); отсутствие движений глаз при холодовой пробе; отсутствие роговичного и глоточного рефлексов, спонтанного мигания, глотания, рвотного рефлекса

Изоэлектрическая линия на ЭЭГ

Электрическая активность на ЭЭГ может отсутствовать у больных с жизнеспособным мозгом (например, при лекарственной интоксикации); диагноз смерти мозга исключают при наличии хотя бы минимальной активности на ЭЭГ

органов, необходимо удостовериться, что родственники не сомневаются в смерти больного. Заполняют информированное согласие родственников.

Таким образом, диагноз смерти мозга устанавливает врач на основании совокупности клинических признаков, свидетельствующих о прекращении функционирования головного мозга. Лечебные мероприятия прекращают только после констатации смерти мозга и оформления соответствующей записи в истории болезни.

Оглавление
Источник: http://vmede.org/sait/?id=Nevrologija_mozaev_2009&menu=Nevrologija&page=4


Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в

Где в клетке находится наследственная информация в